Replagal

Substancją czynną leku Replagal jest agalzydaza alfa (1 mg/ml). Agalzydaza alfa jest rodzajem ludzkiego enzymu α-galaktozydazy. Wytwarzana jest poprzez aktywację genu warunkującego wytwarzanie α-galaktozydazy A w komórkach. Następnie enzym wyodrębniany jest z komórek i przygotowywany w postaci jałowego koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.

Replagal stosuje się w leczeniu dorosłych pacjentów oraz młodzieży i dzieci w wieku od 7 lat z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego. Jest on stosowany w długotrwałej terapii zastępczej, gdy brak enzymu lub poziom enzymu w organizmie jest mniejszy niż normalnie, tak jak ma to miejsce w chorobie Fabry’ego.

Po sześciomiesięcznym leczeniu lek Replagal znacznie zmniejszał ból u pacjentów w porównaniu do pacjentów otrzymujących placebo (imitacja leku). W porównaniu do pacjentów otrzymujących placebo, lek Replagal zmniejszał masę lewej komory serca u pacjentów leczonych. Te wyniki sugerują, że objawy choroby ulegają złagodzeniu lub choroba staje się stabilna.

Jaki jest skład Replagal, jakie substancje zawiera?

– Substancją czynną leku jest agalzydaza alfa. Każdy ml leku Replagal zawiera 1 mg agalzydazy alfa.

– Pozostałe składniki to: sodu diwodorofosforan jednowodny
polisorbat 20
sodu chlorek
sodu wodorotlenek
woda do wstrzykiwań.

Jak dawkować Replagal?

Lek powinien być podawany i nadzorowany przez odpowiednio wyszkolony personel, który będzie również obliczać dawkę, która ma być podana pacjentowi.

Zalecana dawka stosowana we wlewie to 0,2 mg na kg masy ciała. Stanowi to około 14 mg lub 4 fiolki (opakowania szklane) leku Replagal na masę ciała przeciętnego człowieka (70 kg).

Stosowanie u dzieci i młodzieży
U dzieci i młodzieży w wieku od 7 do 18 lat można stosować dawkę 0,2 mg/kg mc. co drugi tydzień. Dzieci i młodzież mogą być bardziej podatne na występowanie reakcji związanej z infuzją niż dorośli. Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane podczas podawania pacjentowi infuzji, należy powiedzieć o tym lekarzowi.

Sposób podawania
Przed podaniem Replagal musi być rozcieńczony w 0,9 % roztworze chlorku sodu (9 mg/ml). Po rozcieńczeniu Replagal podaje się we wlewie dożylnym. Zwykle jest podawany do żyły w przedramieniu.

Wlew powinien odbywać się co dwa tygodnie.

Każdy dożylny wlew leku Replagal trwa około 40 minut. Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza wyspecjalizowanego w leczeniu choroby Fabry’ego.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Replagal?

W badaniach klinicznych stosowano dawki do 0,4 mg/kg mc. podawane raz w tygodniu. Ich profil bezpieczeństwa nie różnił się od profilu bezpieczeństwa zalecanej dawki 0,2 mg/kg mc. podawanej co dwa tygodnie.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Replagal – czy mogę spożywać alkohol?

Brak danych.

Czy można stosować Replagal w okresie ciąży i karmienia piersią?

Bardzo ograniczone dane kliniczne dotyczące stosowania leku Replagal w czasie ciąży nie wykazały niepożądanego działania leku na matkę i nowo narodzone dziecko.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Aktualna ulotka leku Replagal

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)