Nityr

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Nityr?

Nityr to lek zawierający substancję czynną nityzynon, przeznaczony do leczenia dwóch rzadkich chorób metabolicznych u różnych grup pacjentów. Preparat znajduje zastosowanie w terapii dziedzicznej tyrozynemii typu 1 u dorosłych, młodzieży oraz dzieci, a także w leczeniu alkaptonurii (AKU) u dorosłych pacjentów.

Dziedziczna tyrozynemia typu 1 to rzadkie schorzenie genetyczne, w którym organizm pacjenta nie jest w stanie prawidłowo rozkładać aminokwasu tyrozyny. Tyrozyna należy do grupy aminokwasów, które stanowią podstawowe składniki białek w organizmie człowieka. W wyniku zaburzeń metabolicznych dochodzi do niepełnego rozkładu tego aminokwasu, co prowadzi do powstawania szkodliwych substancji metabolicznych. Produkty te odkładają się w różnych tkankach organizmu, prowadząc do poważnych uszkodzeń, szczególnie w obrębie wątroby. Nieleczona choroba może prowadzić do ciężkich powikłań hepatologicznych, w tym marskości wątroby oraz zwiększonego ryzyka rozwoju nowotworu wątroby.

Alkaptonuria (AKU) to kolejne rzadkie schorzenie metaboliczne związane z zaburzeniami przekształcania tyrozyny. W tej chorobie również dochodzi do gromadzenia się szkodliwych produktów przemiany materii, które откładają się w tkankach łącznych organizmu, prowadząc do charakterystycznych objawów chorobowych.

Mechanizm działania nityzynonu polega na blokowaniu enzymu odpowiedzialnego za jeden z etapów rozkładu tyrozyny. Poprzez zahamowanie aktywności enzymu 4-hydroksyfenylopyrogronianu dioksygenazy, lek zapobiega powstawaniu toksycznych produktów metabolicznych, które są odpowiedzialne za uszkodzenie narządów wewnętrznych. Dzięki temu preparacie można kontrolować przebieg choroby i chronić organizm pacjenta przed negatywnymi konsekwencjami zaburzeń metabolicznych.

Należy podkreślić, że w przypadku leczenia dziedzicznej tyrozynemii typu 1 farmakoterapia musi być wspierana odpowiednią dietą. Ponieważ nityzynon blokuje rozkład tyrozyny, aminokwas ten pozostaje w organizmie w większych ilościach. Dlatego pacjenci muszą przestrzegać specjalnej diety o niskiej zawartości tyrozyny oraz fenyloalaniny (innego aminokwasu, który przekształca się w tyrozynę). Dieta stanowi nieodłączny element terapii i powinna być prowadzona pod kontrolą specjalisty dietetyka oraz lekarza.

W przypadku pacjentów leczonych z powodu alkaptonurii lekarz prowadzący również może zalecić wprowadzenie modyfikacji dietetycznych, dostosowanych do indywidualnych potrzeb pacjenta.

Terapia nityzynonem wymaga regularnego monitorowania stanu zdrowia pacjenta, w tym kontroli parametrów laboratoryjnych oraz badań okulistycznych, co pozwala na bezpieczne prowadzenie leczenia i wczesne wykrywanie ewentualnych działań niepożądanych.

Aktualna ulotka leku Nityr

Jaki jest skład Nityr, jakie substancje zawiera?

Każda tabletka Nityr zawiera 10 mg nityzynonu jako substancję czynną. Jest to główny składnik odpowiedzialny za działanie terapeutyczne preparatu.

W skład leku wchodzą również substancje pomocnicze:

• Glicerolu dibehenian – substancja pomocnicza pełniąca funkcję spoiwa
• Laktoza jednowodna – wypełniacz tabletek, pacjenci z nietolerancją laktozy powinni poinformować o tym lekarza przed rozpoczęciem terapii

Tabletki Nityr mają okrągły, płaski kształt, barwę od białej do beżowej i mogą zawierać plamki w odcieniach od żółtego do brązowego. Jedna strona tabletek oznakowana jest liczbą „10", a druga literą „L".

Lek dostępny jest w butelkach zawierających 60 tabletek, które należy przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Nityr?

W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki Nityr należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem prowadzącym lub farmaceutą w celu uzyskania porady medycznej.

Przedawkowanie leku może prowadzić do nasilenia objawów niepożądanych, w szczególności do znacznego wzrostu stężenia tyrozyny we krwi, co może skutkować problemami okulistycznymi oraz innymi zaburzeniami. Dlatego tak istotne jest natychmiastowe zgłoszenie się po pomoc medyczną.

W sytuacji przedawkowania personel medyczny będzie monitorował stan pacjenta oraz wdrożył odpowiednie postępowanie objawowe i wspierające, dostosowane do nasilenia objawów. Może być konieczne przeprowadzenie badań laboratoryjnych w celu oceny stężenia tyrozyny oraz innych parametrów biochemicznych.

Aby uniknąć przedawkowania, należy starannie przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących dawkowania oraz przechowywać lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Nityr – czy mogę spożywać alkohol?

Nityr można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia – wybór należy do pacjenta i nie wpływa na wchłanianie leku. Niemniej jednak w przypadku leczenia dziedzicznej tyrozynemii typu 1 konieczne jest przestrzeganie specjalnej diety, niezależnie od pory przyjmowania tabletek.

Wymagania dietetyczne w dziedzicznej tyrozynemii typu 1:

Dieta musi charakteryzować się niską zawartością tyrozyny i fenyloalaniny. Oznacza to ograniczenie lub wykluczenie produktów wysokobiałkowych, takich jak:

• Mięso, drób, ryby
• Produkty mleczne (mleko, sery, jogurty)
• Jaja
• Produkty zbożowe zawierające gluten
• Rośliny strączkowe (fasola, soczewica, groch, soja)
• Orzechy i nasiona

Plan żywieniowy powinien być opracowany przez doświadczonego dietetyka we współpracy z lekarzem prowadzącym. Pacjenci zazwyczaj otrzymują specjalne preparaty żywieniowe stanowiące źródło białka pozbawionego tyrozyny i fenyloalaniny, które uzupełniają dietę i zapewniają odpowiednie spożycie składników odżywczych.

Zalecenia dietetyczne w alkaptonurii:

W przypadku leczenia alkaptonurii lekarz prowadzący może zalecić wprowadzenie modyfikacji w diecie. Konkretne zalecenia żywieniowe powinny być omówione indywidualnie z lekarzem.

Alkohol:

W ulotce produktu nie zawarto szczegółowych informacji dotyczących interakcji nityzynonu z alkoholem. Pacjenci powinni skonsultować kwestię spożywania napojów alkoholowych z lekarzem prowadzącym, szczególnie biorąc pod uwagę, że oba schorzenia leczone tym preparatem mogą wpływać na funkcjonowanie wątroby, a alkohol dodatkowo obciąża ten narząd.

Czy można stosować Nityr w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża:

Nie przeprowadzono odpowiednich badań dotyczących bezpieczeństwa stosowania nityzynonu u kobiet w ciąży. Z tego względu kobiety planujące ciążę powinny wcześniej skontaktować się z lekarzem prowadzącym w celu omówienia możliwości kontynuacji terapii oraz potencjalnych ryzyk związanych z leczeniem w okresie ciąży.

Pacjentka, która zajdzie w ciążę podczas stosowania Nityr, musi natychmiast poinformować o tym lekarza. Lekarz oceni stosunek korzyści do ryzyka kontynuacji terapii, biorąc pod uwagę zarówno stan zdrowia matki, jak i potencjalne zagrożenia dla rozwijającego się płodu. W niektórych przypadkach konieczność leczenia choroby podstawowej może przeważać nad potencjalnym ryzykiem, w innych może być rozważona zmiana schematu postępowania.

Karmienie piersią:

Nie przeprowadzono badań dotyczących przenikania nityzynonu do mleka kobiecego. Ze względu na brak danych dotyczących bezpieczeństwa dla karmionego dziecka, kobiety przyjmujące Nityr nie mogą karmić piersią. Jest to bezwzględne przeciwwskazanie do stosowania leku w okresie laktacji.

Jeśli kobieta karmiąca piersią wymaga leczenia nityzynonem, należy przerwać karmienie naturalne. Decyzję dotyczącą przerwania karmienia piersią lub przerwania leczenia należy podjąć po uwzględnieniu korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z leczenia dla matki.

Wszystkie kobiety w wieku rozrodczym powinny omówić z lekarzem prowadzącym kwestie planowania rodziny oraz bezpiecznej antykoncepcji w trakcie terapii nityzynonem.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)