Nitisinone MDK

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Nitisinone MDK?

Nitisinone MDK to lek zawierający substancję czynną nityzynon, przeznaczony do leczenia dziedzicznej tyrozynемii typu 1 u pacjentów w każdym wieku – dorosłych, młodzieży oraz dzieci. Dziedziczna tyrozynemia typu 1 stanowi rzadką chorobę metaboliczną, w której organizm nie jest w stanie w pełni rozkładać aminokwasu zwanego tyrozyną. Tyrozyna jest jednym z aminokwasów będących elementami składowymi białek w ludzkim organizmie.

W wyniku zaburzonego metabolizmu tyrozyny dochodzi do powstawania szkodliwych produktów przemiany materii, które następnie gromadzą się w organizmie pacjenta. Substancje te mogą prowadzić do poważnych uszkodzeń różnych narządów, w szczególności wątroby. Mechanizm działania nityzynonu polega na zahamowaniu enzymu uczestniczącego w rozkładzie tyrozyny, co zapobiega tworzeniu się toksycznych metabolitów.

Stosowanie Nitisinone MDK musi być połączone ze specjalną dietą o ograniczonej zawartości tyrozyny i fenyloalaniny (kolejnego aminokwasu). Ponieważ lek blokuje rozkład tyrozyny, aminokwas ten pozostaje w organizmie, dlatego konieczne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń dietetycznych. Dieta powinna być ustalona przez specjalistę i opierać się na minimalnym spożyciu produktów bogatych w tyrozynę i fenyloalaninę.

Lek jest dostępny w postaci kapsułek twardych w czterech mocach preparatu, co umożliwia precyzyjne dostosowanie dawki do masy ciała pacjenta i indywidualnych potrzeb terapeutycznych. Leczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w terapii dziedzicznej tyrozynемii typu 1. Regularna kontrola medyczna oraz przestrzeganie zaleceń dietetycznych stanowią kluczowe elementy powodzenia terapii.

Aktualna ulotka leku Nitisinone MDK

Jaki jest skład Nitisinone MDK, jakie substancje zawiera?

Substancja czynna: nityzynon. Preparat dostępny jest w czterech mocach:

• Nitisinone MDK 2 mg – jedna kapsułka zawiera 2 mg nityzynonu
• Nitisinone MDK 5 mg – jedna kapsułka zawiera 5 mg nityzynonu
• Nitisinone MDK 10 mg – jedna kapsułka zawiera 10 mg nityzynonu
• Nitisinone MDK 20 mg – jedna kapsułka zawiera 20 mg nityzynonu

Substancje pomocnicze:

Zawartość kapsułki: skrobia kukurydziana wstępnie żelowana.

Otoczka kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu (E 171).

Nadruk: tlenek żelaza czarny (E 172), szelak.

Kapsułki mają długość 15,7 mm, są białe, nieprzezroczyste, twarde, wykonane z żelatyny z czarnym nadrukiem „Nitisinone" na jednej części oraz wielkością dawki („2 mg", „5 mg", „10 mg" lub „20 mg") na drugiej części. Wewnątrz kapsułek znajduje się proszek o barwie białej lub zbliżonej do białej.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Nitisinone MDK?

W przypadku zażycia większej niż zalecana dawki leku należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Nie należy podejmować samodzielnych działań ani próbować korygować sytuacji bez konsultacji medycznej.

Przyjęcie nadmiernej dawki może prowadzić do zwiększenia stężenia tyrozyny we krwi powyżej poziomu terapeutycznego, co może nasilić objawy niepożądane związane z podwyższonym stężeniem tego aminokwasu. Dlatego istotne jest natychmiastowe zgłoszenie się po pomoc medyczną.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Nitisinone MDK – czy mogę spożywać alkohol?

Podczas stosowania Nitisinone MDK konieczne jest przestrzeganie specjalnej diety o ograniczonej zawartości tyrozyny i fenyloalaniny. Dieta ta stanowi nieodłączny element terapii i powinna być ściśle przestrzegana przez cały okres leczenia.

Zalecenia dietetyczne:

• Należy ograniczyć spożycie produktów bogatych w tyrozynę i fenyloalaninę (białka zwierzęce, nabiał, niektóre rodzaje orzechów i nasion)
• Plan żywieniowy powinien być opracowany przez specjalistę ds. żywienia lub dietetyka posiadającego doświadczenie w leczeniu chorób metabolicznych
• Regularne monitorowanie stężenia tyrozyny we krwi pozwala na ocenę przestrzegania diety

Przyjmowanie leku z jedzeniem:

W przypadku rozpoczęcia przyjmowania preparatu z jedzeniem zaleca się kontynuowanie takiego sposobu jego stosowania. Stałe warunki podawania leku pomagają utrzymać stabilne stężenie substancji czynnej w organizmie.

Alkohol:

Ulotka nie zawiera szczególnych ostrzeżeń dotyczących spożywania alkoholu podczas leczenia. Niemniej należy pamiętać, że pacjenci z dziedziczną tyrozynemią typu 1 wymagają szczególnej ostrożności w zakresie funkcji wątroby, która może być uszkodzona w przebiegu choroby. Z tego względu zaleca się omówienie z lekarzem kwestii spożywania alkoholu, biorąc pod uwagę indywidualny stan zdrowia i funkcję wątroby.

Czy można stosować Nitisinone MDK w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża:

Nie przeprowadzono badań bezpieczeństwa stosowania nityzynonu u kobiet w ciąży. Z tego względu:

• Pacjentki planujące ciążę powinny wcześniej skontaktować się z lekarzem w celu omówienia sytuacji i ewentualnego dostosowania terapii
• Pacjentka, która zajdzie w ciążę podczas stosowania leku, musi natychmiast poinformować o tym lekarza
• Lekarz oceni indywidualnie stosunek korzyści do ryzyka kontynuowania terapii w okresie ciąży

Karmienie piersią:

Pacjentki przyjmujące Nitisinone MDK nie mogą karmić piersią. Stanowi to bezwzględne przeciwwskazanie do stosowania leku. Nie przeprowadzono badań dotyczących bezpieczeństwa nityzynonu u kobiet karmiących piersią, dlatego w okresie laktacji należy zastosować alternatywne metody karmienia dziecka.

W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania leku w okresie ciąży lub karmienia piersią należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)