Lojuxta - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Lojuxta?

Lojuxta to wyspecjalizowany lek przeznaczony dla dorosłych pacjentów z homozygotyczną hipercholesterolemią rodzinną (HoFH) – rzadką chorobą genetyczną charakteryzującą się bardzo wysokim stężeniem cholesterolu we krwi. Substancją czynną preparatu jest lomitapid, który działa jako selektywny inhibitor wewnątrzkomórkowego, mikrosomalnego białka transportującego triglicerydy (MTP).

Mechanizm działania leku polega na blokowaniu białka MTP, które występuje w świetle retikulum endoplazmatycznego wątroby i jelita. Białko to odpowiada za wiązanie pojedynczych cząsteczek lipidów i ich transport między błonami komórkowymi. Poprzez inhibicję MTP, Lojuxta zmniejsza wydzielanie lipoprotein i stężenie krążących lipidów związanych z lipoproteinami, w tym cholesterolu i triglicerydów.

Lek stosuje się jako uzupełnienie innych terapii obniżających stężenie lipidów oraz diety niskotłuszczowej, z możliwością jednoczesnego stosowania aferezy lipoprotein LDL lub bez niej. Homozygotyczna hipercholesterolemia rodzinna to choroba dziedziczona zarówno po ojcu, jak i po matce, którzy również odziedziczyli wysokie stężenie cholesterolu. W przypadku HoFH bardzo duże stężenie „złego" cholesterolu pojawia się już w bardzo młodym wieku i może prowadzić do poważnych powikłań sercowo-naczyniowych, takich jak zawał serca czy udar mózgu.

Przed rozpoczęciem terapii należy zawsze potwierdzić genetycznie występowanie HoFH, jeśli jest to możliwe. Konieczne jest również wykluczenie innych postaci pierwotnej hiperlipoproteinemii oraz wtórnych przyczyn hipercholesterolemii, takich jak zespół nerczycowy czy niedoczynność tarczycy. Lojuxta może zmniejszać stężenie we krwi kompleksu lipoprotein o niskiej gęstości (LDL-C) – tzw. „złego" cholesterolu, cholesterolu całkowitego, apolipoproteiny-B (białka będącego nośnikiem „złego" cholesterolu) oraz triglicerydów.

Podczas terapii pacjenci powinni stosować dietę dostarczającą mniej niż 20% energii z tłuszczu oraz codziennie przyjmować suplementy diety zawierające witaminę E (400 jednostek międzynarodowych), kwas linolowy (około 200 mg), kwas eikozapentaenowy EPA (110 mg), kwas α-linolenowy ALA (210 mg) oraz kwas dokozaheksaenowy DHA (80 mg). Jest to konieczne ze względu na mechanizm działania leku, który może zmniejszać wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i egzogennych kwasów tłuszczowych.

Lojuxta jest dostępny w postaci kapsułek twardych w różnych dawkach: 5 mg, 10 mg, 20 mg, 30 mg, 40 mg i 60 mg. Produkt jest dostępny wyłącznie na receptę do zastrzeżonego stosowania i powinien być przepisywany oraz nadzorowany przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń gospodarki lipidowej. Terapia wymaga regularnego monitorowania czynności wątroby oraz stosowania się do ścisłych zaleceń dotyczących diety i suplementacji.

Aktualna ulotka leku Lojuxta

Jaki jest skład Lojuxta, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku jest lomitapid w postaci lomitapidu mezylanu. Poszczególne postaci zawierają:

• Lojuxta 5 mg: lomitapidu mezylan odpowiadający 5 mg lomitapidu oraz 70,12 mg laktozy jednowodnej
• Lojuxta 10 mg: lomitapidu mezylan odpowiadający 10 mg lomitapidu oraz 140,23 mg laktozy jednowodnej
• Lojuxta 20 mg: lomitapidu mezylan odpowiadający 20 mg lomitapidu oraz 129,89 mg laktozy jednowodnej
• Lojuxta 30 mg: lomitapidu mezylan odpowiadający 30 mg lomitapidu oraz 194,84 mg laktozy jednowodnej
• Lojuxta 40 mg: lomitapidu mezylan odpowiadający 40 mg lomitapidu oraz 259,79 mg laktozy jednowodnej
• Lojuxta 60 mg: lomitapidu mezylan odpowiadający 60 mg lomitapidu oraz 389,68 mg laktozy jednowodnej

Pozostałe składniki preparatu zawarte w wypełnieniu kapsułki obejmują: skrobię kukurydzianą żelowaną, karboksymetyloskrobię sodową (typ A), celulozę mikrokrystaliczną, laktozę jednowodną, krzemionkę koloidalną bezwodną oraz magnezu stearynian.

Otoczka kapsułki składa się z różnych składników w zależności od dawki:

• Kapsułki 5 mg i 10 mg: żelatyna, tytanu dwutlenek (E171), żelaza tlenek czerwony (E172)
• Kapsułki 20 mg: żelatyna, tytanu dwutlenek (E171)
• Kapsułki 30 mg: żelatyna, tytanu dwutlenek (E171), żelaza tlenek czerwony (E172), żelaza tlenek żółty (E172)
• Kapsułki 40 mg i 60 mg: żelatyna, tytanu dwutlenek (E171), żelaza tlenek żółty (E172)

Wszystkie kapsułki posiadają nadruki wykonane z jadalnego czarnego tuszu zawierającego szelak, żelaza tlenek czarny (E172) i glikol propylenowy. Pacjenci z nietolerancją laktozy powinni skonsultować się z lekarzem przed rozpoczęciem leczenia. Produkt zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na kapsułkę, uznaje się go za „wolny od sodu".

Co zrobić w przypadku przedawkowania Lojuxta?

Nie ma żadnego specyficznego leczenia w razie przedawkowania. W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza lub farmaceuty. Pacjenta należy leczyć objawowo i w razie konieczności wdrożyć leczenie wspomagające.

Należy monitorować wyniki badań dotyczących czynności wątroby. Mało prawdopodobne jest, aby hemodializa przyniosła korzyści, biorąc pod uwagę fakt, że lomitapid w dużym stopniu wiąże się z białkami osocza. W badaniach na gryzoniach dobrze tolerowano pojedynczą dawkę doustną lomitapidu ponad 600 razy większą od maksymalnej zalecanej dawki do stosowania u ludzi (1 mg/kg).

Maksymalna dawka zastosowana u ludzi podczas badań klinicznych wyniosła 200 mg w pojedynczej dawce i nie stwierdzono działań niepożądanych. Niemniej jednak nie należy stosować dawek większych niż zalecana maksymalna dawka terapeutyczna wynosząca 60 mg na dobę.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Lojuxta – czy mogę spożywać alkohol?

Nie należy pić żadnego rodzaju soku grejpfrutowego podczas stosowania Lojuxta. Sok grejpfrutowy jest umiarkowanym inhibitorem CYP3A4 i oczekuje się, że znacznie zwiększy narażenie na lomitapid, co może prowadzić do działań niepożądanych.

Nie zaleca się spożywania alkoholu podczas leczenia lomitapidem. Alkohol może zwiększać zawartość tłuszczu w wątrobie i spowodować lub nasilić uszkodzenie wątroby. W badaniach klinicznych trzech z czterech pacjentów ze zwiększoną aktywnością AlAT (przekraczającą pięciokrotnie górną granicę normy) przyznało się do spożycia alkoholu w ilości większej niż zalecana.

Dieta niskotłuszczowa jest niezbędna podczas terapii. Przed rozpoczęciem i w trakcie leczenia pacjenci powinni stosować dietę, która dostarcza mniej niż 20% energii z tłuszczu. Częstość i nasilenie działań niepożądanych ze strony przewodu pokarmowego jest mniejsza, jeśli stosuje się dietę niskotłuszczową. Pacjenci powinni korzystać z porady dietetyka.

Może być konieczne dostosowanie dawki Lojuxta podczas jednoczesnego spożywania olejku z mięty pieprzowej lub pomarańczy gorzkiej. Podawanie leku z jedzeniem może zwiększyć narażenie na lomitapid – po wysokotłuszczowym posiłku wartości Cmax i AUC zwiększały się odpowiednio o 77% i 58%, a po niskotłuszczowym o 70% i 28%. Dlatego produkt należy przyjmować na czczo, co najmniej 2 godziny po wieczornym posiłku.

Czy można stosować Lojuxta w okresie ciąży i karmienia piersią?

Stosowanie Lojuxta jest przeciwwskazane w trakcie ciąży. Brak jest wiarygodnych danych dotyczących stosowania lomitapidu u kobiet w ciąży. Badania na zwierzętach wykazały toksyczny wpływ na rozwój (teratogenność i toksyczny wpływ na zarodek i płód). Potencjalne zagrożenie dla ludzi jest nieznane.

Przed rozpoczęciem leczenia u kobiet w wieku rozrodczym należy wykluczyć ciążę, zapewnić poradę na temat skutecznych metod antykoncepcyjnych i rozpocząć stosowanie skutecznej antykoncepcji. Pacjentki stosujące doustne środki antykoncepcyjne zawierające estrogen należy poinformować o możliwym zmniejszeniu skuteczności spowodowanym biegunką lub wymiotami.

W przypadku przedłużających się lub ciężkich biegunek i/lub wymiotów trwających dłużej niż 2 dni, należy stosować dodatkowe metody zapobiegania ciąży przez 7 dni po ustąpieniu objawów. Jeśli pacjentka zajdzie w ciążę podczas stosowania Lojuxta, należy niezwłocznie przerwać przyjmowanie produktu i skonsultować się z lekarzem. Pacjentki, które zaszły w ciążę podczas stosowania produktu, należy skierować po poradę do specjalisty z dziedziny teratologii.

Karmienie piersią: Nie wiadomo, czy lomitapid przenika do mleka ludzkiego. Ponieważ wyniki badań dotyczących lomitapidu prowadzonych na zwierzętach wskazują na możliwe działania niepożądane, należy podjąć decyzję o przerwaniu karmienia piersią lub przerwaniu stosowania tego produktu, biorąc pod uwagę znaczenie kliniczne jego stosowania dla matki.

Płodność: Nie zaobserwowano niepożądanego wpływu na płodność samców i samic szczurów, którym podawano lomitapid przy narażeniu układowym (AUC) oszacowanym jako 4- do 5-krotnie większe niż narażenie u ludzi przy maksymalnych zalecanych dawkach.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)