Fanhdi - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Fanhdi?

Fanhdi to preparat osoczopochodny zawierający zespół ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII (FVIII) i ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF). Lek ten stosuje się w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi, gdzie występuje niedobór jednego lub obu tych czynników. Preparat jest dostępny w trzech mocach: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF, co pozwala na precyzyjne dostosowanie dawki do potrzeb pacjenta.

Głównym wskazaniem do stosowania Fanhdi jest hemofilia A, czyli wrodzony niedobór VIII czynnika krzepnięcia. W tej chorobie organizm nie wytwarza wystarczającej ilości czynnika VIII, co prowadzi do zaburzeń krzepnięcia i skłonności do krwawień. Lek działa substytucyjnie, uzupełniając brakujący czynnik krzepnięcia w osoczu, dzięki czemu umożliwia prawidłowe tworzenie się skrzepu i zatamowanie krwawienia. Fanhdi stosuje się zarówno w leczeniu doraźnym krwawień, jak i w profilaktyce długoterminowej u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A.

Drugim ważnym wskazaniem jest choroba von Willebranda (VWD), szczególnie w sytuacjach, gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) okazuje się nieskuteczne lub jest przeciwwskazane. Choroba von Willebranda to najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna, charakteryzująca się niedoborem lub nieprawidłową funkcją czynnika von Willebranda. Czynnik ten pełni kluczową rolę w adhezji płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynia oraz stabilizuje czynnik VIII w krążeniu. Fanhdi dostarcza obu tych czynników, co jest szczególnie istotne w typie 3 choroby von Willebranda, gdzie występuje całkowity niedobór VWF.

Preparat stosuje się w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień o różnym nasileniu – od łagodnych krwawień do stawów czy mięśni, po ciężkie, zagrażające życiu epizody krwotoczne. Fanhdi znajduje również zastosowanie w przygotowaniu do zabiegów chirurgicznych oraz w ich pokryciu, gdy pacjent z hemofilią A lub chorobą von Willebranda wymaga interwencji operacyjnej. Może być także stosowany w leczeniu nabytego niedoboru ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia, który może pojawić się w przebiegu niektórych chorób autoimmunologicznych lub nowotworowych.

Mechanizm działania Fanhdi opiera się na substytucji brakujących czynników krzepnięcia. Po podaniu dożylnym, czynnik VIII i czynnik von Willebranda krążą we krwi i uczestniczą w kaskadzie krzepnięcia. Czynnik von Willebranda pełni podwójną funkcję: umożliwia adhezję płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynia oraz chroni czynnik VIII przed przedwczesną degradacją, przedłużając jego okres półtrwania w krążeniu. Dzięki temu Fanhdi nie tylko uzupełnia niedobór czynników, ale również zapewnia ich stabilność i skuteczność działania.

Produkt pochodzi z ludzkiego osocza i poddawany jest wieloetapowemu procesowi oczyszczania oraz inaktywacji wirusów, co minimalizuje ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych. Stosowanie preparatu wymaga regularnego monitorowania poziomu czynników krzepnięcia we krwi, szczególnie podczas dużych zabiegów chirurgicznych czy w terapii długoterminowej. U niektórych pacjentów może dojść do wytworzenia inhibitorów – przeciwciał neutralizujących podawane czynniki – co wymaga modyfikacji leczenia i ścisłej współpracy z wyspecjalizowanym ośrodkiem zajmującym się zaburzeniami hemostazy.

Aktualna ulotka leku Fanhdi

Jaki jest skład Fanhdi, jakie substancje zawiera?

Substancjami czynnymi Fanhdi są zespół ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII i ludzkiego czynnika von Willebranda. Preparat dostępny jest w trzech mocach:

• 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF – po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań zawiera 25 j.m./ml FVIII i 30 j.m./ml VWF
• 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF – po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań zawiera 50 j.m./ml FVIII i 60 j.m./ml VWF
• 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF – po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań zawiera 100 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF

Innymi składnikami preparatu są: ludzka albumina, histydyna oraz arginina. Substancje te stabilizują czynniki krzepnięcia i zapewniają odpowiednie pH roztworu. Rozpuszczalnikiem dołączonym do każdego opakowania jest woda do wstrzykiwań w ilości 10 ml, znajdująca się w ampułko-strzykawce.

Preparat jest produktem osoczopochodnym, co oznacza, że substancje czynne są wyodrębniane z ludzkiego osocza. Proces produkcji obejmuje wieloetapowe procedury oczyszczania oraz inaktywacji i usuwania wirusów, co zwiększa bezpieczeństwo stosowania. Mimo zastosowanych zabezpieczeń, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych, w tym nieznanych lub nowo pojawiających się patogenów.

Dawkowanie w hemofilii A

Wielkość dawki oblicza się według wzoru: masa ciała (kg) × pożądany wzrost aktywności FVIII (%) × 0,5 = wymagana liczba jednostek. Przyjmuje się, że podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności FVIII w osoczu o 1,7-2,5% normalnej aktywności.

Leczenie doraźne krwawień:

• Łagodne krwawienia (do stawów, mięśni, z jamy ustnej) – docelowy poziom FVIII: 20-40% – powtarzać infuzje co 12-24 godziny przez co najmniej 1 dzień
• Umiarkowane krwawienia (bardziej nasilone krwawienia do stawów, mięśni, krwiaki) – docelowy poziom FVIII: 30-60% – powtarzać infuzje co 12-24 godziny przez 3-4 dni lub dłużej
• Ciężkie krwawienia zagrażające życiu – docelowy poziom FVIII: 60-100% – powtarzać infuzje co 8-24 godziny do ustąpienia zagrożenia

Zabiegi chirurgiczne:

• Mniejsze zabiegi (w tym ekstrakcja zęba) – docelowy poziom FVIII: 30-60% – co 24 godziny przez co najmniej 1 dzień
• Większe zabiegi – docelowy poziom FVIII: 80-100% przed i po operacji – infuzje co 8-24 godziny, następnie kontynuacja przez 7 dni z utrzymaniem poziomu 30-60%

Profilaktyka długoterminowa: zwykle 20-40 j.m./kg masy ciała co 2-3 dni. U młodszych pacjentów może być konieczne częstsze podawanie lub zwiększenie dawki.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda

Celem leczenia jest osiągnięcie poziomu VWF:RCo > 60% oraz FVIII:C > 40% w osoczu. Ogólnie przyjmuje się, że podanie 1 j.m. VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu VWF:RCo o 2% w krążeniu.

• Dawka standardowa: 40-80 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20-40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII
• Choroba von Willebranda typu 3: może być wymagana dawka początkowa 80 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda
• Częstość podawania: co 12-24 godziny, w zależności od stanu klinicznego i wyników badań

Ważne: podczas leczenia należy monitorować poziomy FVIII:C, ponieważ nadmiernie wysoki poziom może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. Po 24-48 godzinach leczenia należy rozważyć zmniejszenie dawki lub wydłużenie odstępu między dawkami.

Dobór mocy preparatu

• Fanhdi 250 j.m. + 300 j.m. – dla pacjentów o małej masie ciała lub wymagających mniejszych dawek
• Fanhdi 500 j.m. + 600 j.m. – standardowa moc dla większości pacjentów dorosłych
• Fanhdi 1000 j.m. + 1200 j.m. – dla pacjentów wymagających większych dawek lub o dużej masie ciała

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

Zasady dawkowania u dzieci są takie same jak u dorosłych – dawkę oblicza się w zależności od masy ciała. Dostępne są tylko ograniczone dane dotyczące stosowania u dzieci poniżej 6. roku życia.

Sposób przygotowania i podania

1. Ogrzać fiolki do temperatury nieprzekraczającej 30°C
2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem
3. Połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem
4. Podłączyć łącznik mocujący do fiolki
5. Odkazić gumowy korek fiolki środkiem dezynfekującym
6. Przebić korek igłą łącznika i wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki
7. Delikatnie wstrząsać fiolką do całkowitego rozpuszczenia proszku
8. Rozłączyć na chwilę strzykawkę od fiolki, aby wpuścić powietrze
9. Odwrócić fiolkę do góry dnem i aspirować roztwór do strzykawki
10. Podać dożylnie przez igłę motylkową lub inną sterylną igłę

Nie należy stosować produktu, jeśli roztwór nie jest przezroczysty, zawiera cząstki, kłaczki lub zmienił kolor. Przygotowany roztwór należy zużyć natychmiast. Nie przechowywać pozostałości do późniejszego użycia. Zestaw do podawania należy użyć jednokrotnie.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Fanhdi?

Dotychczas nie zgłoszono objawów przedawkowania zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda. Teoretycznie, po znacznym przedawkowaniu mogą wystąpić powikłania zakrzepowo-zatorowe, szczególnie u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka zakrzepicy.

W przypadku podejrzenia przedawkowania należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. U pacjentów z chorobą von Willebranda szczególną uwagę należy zwrócić na nadmiernie wysoki poziom czynnika VIII, który może pojawić się po 24-48 godzinach leczenia i zwiększać ryzyko zakrzepów. W takich sytuacjach lekarz może zadecydować o zmniejszeniu dawki, wydłużeniu odstępu między dawkami lub zmianie preparatu.

Podczas stosowania Fanhdi zalecane jest regularne monitorowanie poziomów czynników krzepnięcia we krwi, co pozwala na wczesne wykrycie nadmiernych stężeń i odpowiednią modyfikację leczenia. Pacjenci ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka zakrzepowego wymagają szczególnie ścisłego nadzoru.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Fanhdi – czy mogę spożywać alkohol?

W ulotce Fanhdi nie opisano szczególnych interakcji z żywnością lub napojami. Nie ma również specjalnych zaleceń dietetycznych związanych ze stosowaniem tego preparatu. Niemniej jednak, pacjenci z zaburzeniami krzepnięcia powinni unikać nadmiernego spożywania alkoholu, ponieważ może on wpływać na funkcję wątroby i układ krzepnięcia.

Alkohol w dużych ilościach może nasilać skłonność do krwawień poprzez wpływ na funkcję płytek krwi oraz zaburzenie syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie. U pacjentów z hemofilią lub chorobą von Willebranda, którzy są już obciążeni zwiększonym ryzykiem krwawień, dodatkowe działanie alkoholu może być niekorzystne. Ponadto, alkohol zwiększa ryzyko urazów, co u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia może prowadzić do poważnych epizodów krwotocznych.

Zaleca się zdrową, zbilansowaną dietę bogatą w witaminy i składniki mineralne wspierające ogólny stan zdrowia. Szczególnie istotna jest odpowiednia podaż witaminy K, która bierze udział w syntezie niektórych czynników krzepnięcia, choć nie dotyczy to bezpośrednio czynników uzupełnianych przez Fanhdi. Pacjenci powinni również dbać o odpowiednie nawodnienie organizmu.

Czy można stosować Fanhdi w okresie ciąży i karmienia piersią?

Hemofilia A występuje u kobiet bardzo rzadko, dlatego brak jest wystarczających doświadczeń dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią. Niemniej jednak, ze względu na charakter schorzenia, niektóre kobiety z chorobą von Willebranda mogą wymagać leczenia substytucyjnego w okresie ciąży, porodu lub połogu.

W okresie ciąży decyzję o zastosowaniu Fanhdi należy podejmować bardzo ostrożnie, po dokładnej ocenie ryzyka i korzyści. Lekarz rozważy konieczność leczenia, biorąc pod uwagę stan matki, ryzyko krwawień oraz potencjalne zagrożenia dla płodu. U kobiet z chorobą von Willebranda poziomy czynników krzepnięcia często wzrastają samoistnie w czasie ciąży, co może zmniejszać potrzebę substytucji.

W okresie karmienia piersią również brak jest danych dotyczących przenikania składników preparatu do mleka kobiecego. Ze względu na dużą masę cząsteczkową białek krzepnięcia, ich przejście do mleka jest mało prawdopodobne. Mimo to decyzję o stosowaniu leku w tym okresie powinien podjąć lekarz.

Przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku w okresie ciąży lub karmienia piersią zawsze należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty w celu uzyskania indywidualnej porady. W sytuacjach życiowo zagrażających, gdy konieczne jest zastosowanie Fanhdi, korzyści z leczenia mogą przeważać nad potencjalnym ryzykiem.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)