Cinryze - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Cinryze?

Preparat zawiera ludzki inhibitor C1-esterazy, który jest naturalnie występującym białkiem obecnym we krwi każdego człowieka. U osób z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE) to białko występuje w zbyt małej ilości lub nie działa prawidłowo, co prowadzi do charakterystycznych napadów obrzęku.

Lek stosuje się w trzech głównych sytuacjach klinicznych. Po pierwsze, służy do leczenia ostrych napadów obrzęku u dorosłych i dzieci od 2. roku życia – podanie produktu pomaga zahamować rozwijający się napad. Po drugie, wykorzystywany jest do zapobiegania napadom przed zabiegami medycznymi, dentystycznymi lub chirurgicznymi u pacjentów od 2. roku życia, gdy istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia obrzęku.

Trzecim wskazaniem jest rutynowe zapobieganie napadom u pacjentów od 6. roku życia z ciężką i nawracającą postacią HAE. Dotyczy to osób, które nie tolerują lub nie są wystarczająco chronione przez leki doustne, albo u których leczenie doraźne napadów jest nieodpowiednio prowadzone. Preparat zwiększa stężenie inhibitora C1-esterazy we krwi, przywracając naturalną kontrolę nad układem dopełniacza i krzepnięcia.

Objawy napadów HAE mogą obejmować obrzęk rąk, stóp, twarzy, powiek, ust, języka oraz – co szczególnie niebezpieczne – krtani, który może utrudniać oddychanie. Występują także bóle brzucha i obrzęk narządów płciowych. Mechanizm działania preparatu polega na uzupełnieniu niedoboru inhibitora C1-esterazy, co hamuje niekontrolowaną aktywację kaskad enzymatycznych odpowiedzialnych za powstawanie obrzęku.

Leczenie należy rozpocząć pod nadzorem lekarza doświadczonego w opiece nad pacjentami z HAE. Po odpowiednim przeszkoleniu pacjent lub członek rodziny może podawać lek w warunkach domowych, co pozwala na szybką reakcję przy pierwszych objawach napadu i znacznie poprawia jakość życia osób z tym rzadkim schorzeniem genetycznym.

Aktualna ulotka leku Cinryze

Jaki jest skład Cinryze, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną jest ludzki inhibitor C1-esterazy wytwarzany z osocza dawców ludzkich. Każda fiolka z proszkiem zawiera 500 jednostek międzynarodowych (j.m.) tego białka. Po rekonstytucji jedna fiolka zawiera 500 j.m. w 5 ml, co odpowiada stężeniu 100 j.m./ml. Jedna jednostka międzynarodowa odpowiada ilości inhibitora C1-esterazy znajdującej się w 1 ml normalnego osocza ludzkiego. Całkowita zawartość białka w roztworze po rekonstytucji wynosi 15 ± 5 mg/ml.

Pozostałe składniki proszku to: sodu chlorek, sacharoza, sodu cytrynian, L-walina, L-alanina i L-treonina. Każda fiolka zawiera około 11,5 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej), co odpowiada 0,5% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych. Rozpuszczalnik stanowi woda do wstrzykiwań.

W opakowaniu znajdują się dodatkowe elementy niezbędne do przygotowania i podania leku: urządzenia do filtracji i przenoszenia, strzykawki jednorazowe 10 ml, zestawy do nakłucia żyły oraz maty ochronne. Do podania produktu należy stosować wyłącznie dołączoną strzykawkę niezawierającą silikonu.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Cinryze?

Nie zgłoszono żadnego przypadku przedawkowania preparatem. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. Ponieważ produkt jest podawany pod nadzorem medycznym lub przez przeszkolonych pacjentów według ściśle określonego schematu dawkowania, ryzyko przedawkowania jest minimalne.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Cinryze – czy mogę spożywać alkohol?

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji preparatu z jedzeniem czy alkoholem. Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych lekach, produktach ziołowych i suplementach diety. Ponieważ inhibitor C1-esterazy jest endogennym białkiem osocza ludzkiego, nie jest metabolizowany przez enzymy wątrobowe, nie jest wydalany w typowy sposób i nie wchodzi w interakcje farmakokinetyczne charakterystyczne dla niskocząsteczkowych substancji chemicznych.

Z tego względu nie oczekuje się istotnych interakcji z pożywieniem czy napojem. Niemniej jednak w przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących diety podczas leczenia należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Cinryze w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży, karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem preparatu. Ludzki inhibitor C1-esterazy jest fizjologicznym składnikiem osocza ludzkiego, dlatego nie przewiduje się szkodliwego wpływu na płodność, rozwój prenatalny i rozwój po urodzeniu u ludzi.

Ciąża: Badania dotyczące reprodukcji u zwierząt nie wykazały wpływu na matkę ani na zarodek i płód u szczurów otrzymujących dawki do 28 razy większe od zalecanej dawki u człowieka. Dostępne dane dotyczące ograniczonej liczby przypadków narażenia w okresie ciąży, pochodzące z badań klinicznych i okresu po wprowadzeniu produktu do obrotu (w tym dane z dwóch badań obserwacyjnych), wskazują że preparat nie działa szkodliwie na ciążę ani na zdrowie płodu/noworodka. Produkt może być podawany kobietom w ciąży jedynie wtedy, gdy jest to wyraźnie wskazane – lekarz porozmawia z pacjentką o zagrożeniach i korzyściach.

Karmienie piersią: Nie wiadomo, czy ludzki inhibitor C1-esterazy przenika do mleka ludzkiego. Nie można wykluczyć zagrożenia dla noworodków/dzieci. Należy podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią czy przerwać podawanie preparatu, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki.

Płodność: Nie przeprowadzono specjalnych badań dotyczących wpływu na płodność, wczesny rozwój zarodkowy i rozwój w okresie pourodzeniowym ani też badań dotyczących rakotwórczości.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)