Ammonaps - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Ammonaps?

Ammonaps jest preparatem stosowanym w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego – rzadkich wrodzonych schorzeń metabolicznych charakteryzujących się niedoborem enzymów wątrobowych odpowiedzialnych za prawidłowe przetwarzanie i eliminację azotu z organizmu. Substancją czynną preparatu jest fenylomaślan sodu, który odgrywa kluczową rolę w alternatywnym szlaku usuwania azotu.

Zaburzenia cyklu mocznikowego stanowią poważny problem kliniczny, ponieważ w ich przebiegu organizm traci zdolność do przekształcania zbędnych produktów przemiany azotu powstających po spożyciu białka pokarmowego. W prawidłowo funkcjonującym organizmie nadmiar azotu jest przekształcany w mocznik i wydalany z moczem, natomiast u pacjentów z defektami enzymatycznymi dochodzi do jego kumulacji w postaci amoniaku. Podwyższone stężenie amoniaku we krwi (hiperamonemia) jest szczególnie niebezpieczne dla ośrodkowego układu nerwowego – amoniak wykazuje silne działanie neurotoksyczne, które może prowadzić do postępujących zaburzeń funkcji poznawczych, upośledzenia świadomości, a w ciężkich przypadkach do śpiączki hiperamonemicznej stanowiącej bezpośrednie zagrożenie życia.

Mechanizm działania Ammonaps polega na ułatwieniu eliminacji nadmiaru azotu z organizmu poprzez aktywację alternatywnego szlaku metabolicznego, niezależnego od uszkodzonego cyklu mocznikowego. Fenylomaślan sodu po podaniu łączy się z glutaminą w wątrobie, tworząc fenyloacetyloglutaminę, która następnie jest wydalana z moczem, wiążąc przy tym dwie cząsteczki azotu. Dzięki temu mechanizmowi preparat przyczynia się do obniżenia stężenia amoniaku we krwi, co zmniejsza ryzyko wystąpienia hiperamonemii i jej groźnych powikłań neurologicznych.

Terapia przy użyciu Ammonaps wymaga stosowania preparatu w skojarzeniu ze specjalnie opracowaną dietą o ograniczonej zawartości białka, która powinna być indywidualnie dostosowana do każdego pacjenta przez lekarza we współpracy z dietetykiem. Ścisłe przestrzeganie zaleceń żywieniowych ma zasadnicze znaczenie dla osiągnięcia optymalnych efektów terapeutycznych. Należy podkreślić, że preparat nie stanowi całkowitej ochrony przed ostrymi epizodami hiperamonemii i nie jest przeznaczony do leczenia nagłych stanów kryzysowych wymagających natychmiastowej interwencji medycznej w warunkach szpitalnych. W większości przypadków terapia oraz stosowanie diety stanowią postępowanie długoterminowe wymagane przez całe życie pacjenta, chyba że zostanie przeprowadzony pomyślny przeszczep wątroby.

Aktualna ulotka leku Ammonaps

Jaki jest skład Ammonaps, jakie substancje zawiera?

Ammonaps dostępny jest w dwóch postaciach farmaceutycznych o różnej zawartości substancji czynnej, co umożliwia elastyczne dostosowanie dawkowania do indywidualnych potrzeb pacjenta.

Tabletki Ammonaps 500 mg:

Każda tabletka zawiera 500 mg fenylomaślanu sodu jako substancję czynną. Substancje pomocnicze wchodzące w skład tabletek to celuloza mikrokrystaliczna pełniąca funkcję wypełniacza, magnezu stearynian działający jako środek poślizgowy oraz krzemionka koloidalna bezwodna poprawiająca właściwości technologiczne preparatu. Tabletki mają kształt owalny, kolor białawy oraz wytłoczony napis „UCY 500" umożliwiający identyfikację.

Granulat Ammonaps 940 mg/g:

Jeden gram granulatu zawiera 940 mg fenylomaślanu sodu. Postać ta charakteryzuje się wysoką koncentracją substancji czynnej i została opracowana z myślą o pacjentach mających trudności z połykaniem tabletek, w tym małych dzieci. Substancje pomocnicze to wapnia stearynian oraz krzemionka koloidalna bezwodna. Granulat ma kolor białawy i może być podawany doustnie po wymieszaniu z pokarmem lub płynem, a także przez gastrostomię lub sondę żołądkową.

Zawartość sodu:

Istotną informacją dla pacjentów stosujących dietę niskosolną jest wysoka zawartość sodu w preparacie. Jedna tabletka zawiera 62 mg sodu, natomiast w przypadku granulatu zawartość sodu zależy od wielkości użytej łyżki dozującej: mała biała łyżka zawiera 149 mg sodu, średnia żółta łyżka – 408 mg sodu, a duża niebieska łyżka – 1200 mg sodu. Pacjenci przyjmujący większe dawki preparatu przez dłuższy czas powinni skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą w sprawie możliwego wpływu podaży sodu na stan zdrowia.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Ammonaps?

Przedawkowanie Ammonaps może prowadzić do wystąpienia szeregu objawów wymagających natychmiastowej interwencji medycznej. Objawy przedawkowania mogą obejmować:

• Zaburzenia neurologiczne: senność, znaczne zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a w cięższych przypadkach stany splątania i dezorientację
• Bóle głowy
• Zaburzenia smaku (dysgeuzję)
• Osłabienie słuchu
• Zaburzenia pamięci
• Nasilenie objawów istniejących wcześniej zaburzeń neurologicznych

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z powyższych objawów należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala. Leczenie przedawkowania ma charakter objawowy i podtrzymujący – nie istnieje specyficzna odtrutka. Postępowanie medyczne koncentruje się na monitorowaniu funkcji życiowych, zapewnieniu odpowiedniego nawodnienia oraz kontroli objawów neurologicznych. W związku z brakiem swoistego antidotum szczególnie istotne jest ścisłe przestrzeganie zalecanego przez lekarza dawkowania preparatu.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Ammonaps – czy mogę spożywać alkohol?

Stosowanie Ammonaps wymaga bezwzględnego przestrzegania specjalnie opracowanej diety o ograniczonej zawartości białka. Dieta ta musi być indywidualnie dostosowana do każdego pacjenta przez lekarza we współpracy z doświadczonym dietetykiem specjalizującym się w zaburzeniach metabolicznych. Ścisłe przestrzeganie zaleceń żywieniowych jest kluczowym elementem terapii i ma zasadnicze znaczenie dla utrzymania stężenia amoniaku we krwi na bezpiecznym poziomie.

Dieta niskobiałkowa w zaburzeniach cyklu mocznikowego opiera się na precyzyjnym obliczeniu dopuszczalnej ilości białka w zależności od tolerancji pacjenta, jego wieku, masy ciała oraz stopnia zaawansowania choroby. Nadmierne spożycie białka może prowadzić do nagłego zwiększenia stężenia amoniaku we krwi i wystąpienia ostrego epizodu hiperamonemii stanowiącego zagrożenie życia.

W ulotce preparatu nie zawarto szczegółowych informacji dotyczących interakcji z alkoholem. Ze względu na charakter schorzenia oraz potencjalny wpływ alkoholu na funkcję wątroby i metabolizm, a także możliwość nasilenia działań niepożądanych preparatu (zwłaszcza objawów neurologicznych), pacjenci powinni skonsultować się z lekarzem prowadzącym przed spożyciem alkoholu. U pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego należy zachować szczególną ostrożność w zakresie wszystkich substancji mogących wpływać na czynność wątroby lub układ nerwowy.

Granulat Ammonaps może być mieszany z różnymi pokarmami i płynami w celu ułatwienia podania. Zaleca się łączenie preparatu z produktami takimi jak ziemniaki pureé, mus jabłkowy, woda, sok jabłkowy, sok pomarańczowy lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka. Należy pamiętać, że po wymieszaniu preparatu z pokarmem lub płynem należy go podać natychmiast.

Czy można stosować Ammonaps w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża:

Ammonaps jest bezwzględnie przeciwwskazany do stosowania u kobiet w ciąży. Preparat może wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój płodu, dlatego jego podawanie w okresie ciąży jest zabronione. Ze względu na to przeciwwskazanie kobiety w wieku rozrodczym, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować niezawodne metody antykoncepcji przez cały okres leczenia preparatem. Wybór odpowiedniej metody antykoncepcyjnej powinien być omówiony z lekarzem prowadzącym.

Istotne informacje dla kobiet w wieku rozrodczym:

U pacjentek stosujących Ammonaps bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentek) występują zaburzenia miesiączkowania w postaci nieregularnych miesiączek lub ich całkowitego braku (amenorrhea). W przypadku kobiet prowadzących aktywne życie seksualne zatrzymanie miesiączki nie może być automatycznie przypisywane działaniu preparatu – może być oznaką ciąży. W takiej sytuacji należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem w celu wykluczenia ciąży, ponieważ jej rozpoznanie wymaga natychmiastowego przerwania leczenia preparatem.

Karmienie piersią:

Ammonaps jest również bezwzględnie przeciwwskazany w okresie karmienia piersią. Substancja czynna preparatu może przenikać do mleka matki i w ten sposób dostawać się do organizmu karmionego dziecka, co może mieć szkodliwy wpływ na jego zdrowie i rozwój. Kobiety stosujące preparat nie mogą karmić piersią.

Pacjentki planujące ciążę powinny wcześniej skonsultować się z lekarzem specjalistą w celu omówienia bezpiecznych opcji terapeutycznych i strategii postępowania w okresie przedkoncepcyjnym, w czasie ciąży oraz po porodzie.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)