Tegsedi

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Tegsedi?

Tegsedi to lek przeciwko rodzinnej amyloidozie transtyretynowej, stosowany u dorosłych pacjentów z objawami polineuropatii. Substancją czynną leku jest inotersen, który należy do grupy inhibitorów oligonukleotydów antysensownych. Mechanizm działania polega na zmniejszaniu wydzielania transtyretyny w wątrobie, co ogranicza odkładanie się włókien białkowych w narządach i zmniejsza nasilenie objawów choroby.

Rodzinna amyloidoza transtyretynowa to rzadka choroba genetyczna, w której dochodzi do nieprawidłowego odkładania się białka transtyretyny w różnych narządach organizmu, prowadząc do ich dysfunkcji. Szczególnie często dotyczy układu nerwowego, powodując polineuropatię – uszkodzenie nerwów obwodowych. Nieleczona choroba prowadzi do postępującego pogorszenia funkcji nerwów i znacznego obniżenia jakości życia pacjentów.

Lek przeznaczony jest do podawania podskórnego raz w tygodniu w postaci gotowej ampułko-strzykawki. Terapia wymaga regularnego monitorowania parametrów laboratoryjnych, szczególnie liczby płytek krwi, funkcji nerek i wątroby oraz stężenia witaminy A. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest wykluczenie ciąży u kobiet w wieku rozrodczym oraz zapewnienie odpowiedniego poziomu witaminy A w organizmie.

Leczenie Tegsedi może wiązać się z poważnymi działaniami niepożądanymi, dlatego wymaga ścisłej współpracy z lekarzem i przestrzegania harmonogramu kontrolnych badań laboratoryjnych. Szczególną uwagę należy zwrócić na objawy małopłytkowości, problemów z nerkami czy zaburzeń czynności wątroby.

Jaki jest skład Tegsedi, jakie substancje zawiera?

Substancja czynna: Każdy mililitr roztworu zawiera 189 mg inotersenu w postaci inotersenu sodu. Jedna ampułko-strzykawka o pojemności 1,5 ml zawiera łącznie 284 mg inotersenu.

Substancje pomocnicze:

• woda do wstrzykiwań
• wodorotlenek sodu
• kwas chlorowodorowy

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na jedną dawkę 1,5 ml, dlatego uznaje się go za produkt o niskiej zawartości sodu. Roztwór ma postać przezroczystej, bezbarwnej do bladożółtej cieczy do wstrzykiwań.

Jak dawkować Tegsedi?

Dawka zalecana: Jedna dawka zawierająca 284 mg inotersenu podawana raz w tygodniu poprzez wstrzyknięcie podskórne.

Sposób podawania: Wszystkie kolejne dawki należy podawać w ten sam dzień tygodnia. Lek jest przeznaczony wyłącznie do podawania pod skórę przy użyciu gotowej ampułko-strzykawki.

Przygotowanie do wstrzyknięcia:

• Wyjąć ampułko-strzykawkę z lodówki na 30 minut przed podaniem
• Pozwolić lekowi osiągnąć temperaturę pokojową (20°C-25°C)
• Sprawdzić roztwór – powinien być przezroczysty i bezbarwny lub bladożółty
• Wybrać miejsce wstrzyknięcia: brzuch, przednia część uda lub zewnętrzna część ramienia
• Unikać wstrzykiwania w odległości 3 cm od pępka

Postępowanie przy pominiętej dawce: W przypadku pominięcia dawki, należy podać następną jak najszybciej, chyba że kolejna planowana dawka przypada w ciągu dwóch dni. Wtedy należy pominąć zapomnianą dawkę i podać kolejną zgodnie z harmonogramem. Nie należy podawać dawki podwójnej.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Tegsedi?

W przypadku podania większej niż zalecana dawki leku, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub udać się do szpitalnego oddziału ratunkowego, nawet jeśli nie występują żadne objawy przedawkowania.

Ze względu na specyficzny mechanizm działania inotersenu i możliwość wystąpienia poważnych działań niepożądanych, każdy przypadek przedawkowania wymaga natychmiastowej oceny medycznej i odpowiedniego postępowania pod nadzorem specjalisty.

Przy udawaniu się do placówki medycznej należy zabrać ze sobą opakowanie leku lub ulotkę, aby personel medyczny mógł uzyskać pełne informacje o przyjętej substancji. Ważne jest również poinformowanie o dokładnej ilości podanego leku i czasie, w którym nastąpiło przedawkowanie.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Tegsedi – czy mogę spożywać alkohol?

Ulotka leku nie zawiera szczegółowych informacji dotyczących interakcji z pokarmem lub alkoholem. Jednak ze względu na specyficzny mechanizm działania i możliwość wystąpienia poważnych działań niepożądanych, zaleca się ostrożność w spożywaniu alkoholu podczas terapii.

Ważne zalecenia dietetyczne: Podczas leczenia konieczne jest codzienne przyjmowanie suplementu witaminy A zgodnie z zaleceniem lekarza, ponieważ lek zmniejsza jej stężenie w organizmie. Niedobór witaminy A może prowadzić do problemów ze wzrokiem.

Przed wprowadzeniem jakichkolwiek znaczących zmian w diecie lub rozpoczęciem spożywania alkoholu należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym. Szczególnie istotne jest omówienie tego zagadnienia u pacjentów z współistniejącymi chorobami wątroby lub nerek, które mogą być monitorowane podczas terapii.

Czy można stosować Tegsedi w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża: Lek Tegsedi nie powinien być stosowany podczas ciąży, chyba że zostanie to wyraźnie zalecone przez lekarza. Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczną metodę antykoncepcji i wykluczyć prawdopodobieństwo ciąży przed rozpoczęciem leczenia.

Planowanie ciąży: Jeśli pacjentka planuje ciążę, powinna przerwać stosowanie leku i suplementację witaminy A oraz upewnić się, że stężenie witaminy A powróciło do normalnego poziomu przed podjęciem próby poczęcia dziecka. Zarówno nadmiar, jak i niedobór witaminy A może szkodzić rozwojowi płodu.

Nieplanowana ciąża: W przypadku nieplanowanej ciąży należy natychmiast zaprzestać stosowania inotersenu. Ze względu na długi okres działania leku, zmniejszone stężenie witaminy A może się utrzymywać. W pierwszym trymestrze nie należy przekraczać dawki 3000 j.m. witaminy A na dobę, natomiast w drugim i trzecim trymestrze może być konieczne wznowienie suplementacji.

Karmienie piersią: Inotersen może przenikać do mleka ludzkiego, dlatego nie można wykluczyć zagrożenia dla dziecka karmionego piersią. Należy omówić z lekarzem, czy przerwać karmienie piersią czy zakończyć leczenie Tegsedi.

Jakie są skutki uboczne Tegsedi?

Ciężkie działania niepożądane wymagające natychmiastowej konsultacji lekarskiej:

• Małopłytkowość – zasinienie, wysypka w postaci drobnych czerwonych plam, nieustępujące krwawienie, krwawienie z dziąseł lub nosa, krew w moczu lub stolcu
• Kłębuszkowe zapalenie nerek – pieniący się mocz, mocz różowy lub brązowy, krew w moczu, zmniejszona ilość moczu
• Uszkodzenie wątroby – zażółcenie oczu lub skóry, ciemne zabarwienie moczu, świąd skóry, ból w prawej części brzucha
• Krwawienie do mózgu – sztywność karku, nietypowy i mocny ból głowy

Bardzo często występujące działania niepożądane (u więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• Zmniejszona liczba czerwonych krwinek (anemia) powodująca bladość i zmęczenie
• Ból głowy
• Nudności i wymioty
• Zwiększona temperatura ciała
• Uczucie zimna lub dreszcze
• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia – ból, zaczerwienienie, swędzenie
• Obrzęk kostek, stóp lub palców

Często występujące działania niepożądane (u mniej niż 1 na 10 pacjentów):

• Zwiększona liczba eozynofili
• Zmniejszony apetyt
• Niskie ciśnienie krwi, zawroty głowy
• Siniaki i krwiaki
• Swędzenie i wysypka skórna
• Uszkodzenie nerek
• Objawy grypopodobne

Rzadkie działania niepożądane: reakcje alergiczne (u mniej niż 1 na 100 pacjentów).

Czy mogę łączyć Tegsedi z innymi lekami?

Przed rozpoczęciem leczenia Tegsedi należy poinformować lekarza o wszystkich obecnie stosowanych lekach, niedawno przyjmowanych oraz planowanych do zastosowania.

Szczególną ostrożność należy zachować przy jednoczesnym stosowaniu:

• Leki przeciwkrzepliwe – kwas acetylosalicylowy, heparyna, warfaryna, klopidogrel, rywaroksaban, dabigatran
• Leki zmniejszające liczbę płytek krwi
• Leki potencjalnie nefrotoksyczne – sulfonamidy, anilidy, antagoniści aldosteronu, alkaloidy opium i inne opioidy

Jednoczesne stosowanie leków przeciwkrzepliwych zwiększa ryzyko krwawień, szczególnie w kontekście potencjalnej małopłytkowości wywoływanej przez inotersen. Kombinacja ta wymaga szczególnie ścisłego monitorowania parametrów krzepnięcia i liczby płytek krwi.

Leki mogące uszkadzać nerki w połączeniu z Tegsedi mogą zwiększać ryzyko wystąpienia kłębuszkowego zapalenia nerek lub innych problemów nerkowych. W takich przypadkach konieczne jest częstsze monitorowanie funkcji nerek.

Przed zastosowaniem jakiegokolwiek nowego leku, również dostępnego bez recepty, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą w celu oceny bezpieczeństwa takiej kombinacji.

Aktualna ulotka leku Tegsedi

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)