Cuprenil to lek o dużej aktywności kompleksującej metale. Działa poprzez wychwytywanie metali, głównie miedzi, rtęci, ołowiu, żelaza i innych metali ciężkich, z którymi tworzy stabilne, rozpuszczalne kompleksy wydalane w moczu. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce cystynurii, w której penicylamina tworzy z cystyną stabilne kompleksy, które są łatwiej wydalane przez nerki. Lek jest również stosowany w leczeniu choroby Wilsona, gdzie działa poprzez zmniejszanie wchłaniania miedzi z pożywienia oraz usuwaniu jej z tkanek. Cuprenil jest dostępny na receptę.
Penicylamina to organiczny związek chemiczny z grupy α-aminokwasów, który jest jednym z metabolitów penicyliny. Wykazuje właściwości chelatujące, co oznacza, że tworzy trwałe, rozpuszczalne w wodzie wiązania kompleksowe z kationami miedzi, ołowiu, rtęci, kadmu, talu, cynku, niklu, złota i żelaza.
Penicylamina ma wiele zastosowań medycznych. Wykorzystuje się ją w leczeniu choroby Wilsona, która polega na nieprawidłowym metabolizmie jonów miedzi. Penicylamina rozbija kompleksy immunoglobulin, które odkładają się w tkankach w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów i innych układowych chorób tkanki łącznej. Spowalnia proces enzymatycznego tworzenia wiązań pomiędzy cząsteczkami kolagenu poprzez chelatację jonów w centrach aktywnych odpowiedzialnych za te reakcje metaloproteinaz. Hamuje również aktywność limfocytów T, nie wywierając wpływu na limfocyty B.
W przypadku zatrucia, penicylamina wiąże kationy metali ciężkich z przewodu pokarmowego, co jest wykorzystywane w leczeniu zatruć metalami ciężkimi, takimi jak ołów, rtęć, miedź, żelazo i inne. Penicylamina jest również skuteczna w leczeniu cystynurii, ponieważ tworzy kompleksy z cystyną, które są lepiej rozpuszczalne niż cystyna i łatwiej wydalane przez nerki.
Penicylamina jest dobrze wchłaniana z przewodu pokarmowego, osiągając maksymalne stężenie w osoczu 2 godziny po podaniu doustnym. Około 80% leku jest wydalane z kałem i moczem w ciągu 48 godzin po podaniu. Śladowe ilości mogą być wykrywane w osoczu przez kilka do kilkunastu dni.
Należy jednak pamiętać, że penicylamina ma wiele działań niepożądanych i może prowadzić do poważnych powikłań, w tym do zgonu. Typowe są osutki polekowe, o charakterze liszaja płaskiego lub zmian toczniopodobnych. Poważnym powikłaniem jest indukowana penicylaminą miastenia. Penicylamina jest antagonistą pirydoksyny i zwiększa wydalanie pirydoksyny w moczu.
