Sephience

Sephience to lek zawierający substancję czynną sepiapterynę, która stanowi syntetyczną wersję naturalnie występującej substancji niezbędnej do produkcji kofaktora BH4. Ten kofaktor jest wymagany przez określone enzymy w organizmie do prawidłowego rozkładu aminokwasu fenyloalaniny na tyrozynę.

Lek jest przeznaczony do leczenia hiperfenyloalaninemii (wysokiego stężenia fenyloalaniny we krwi) u pacjentów z fenyloketonurią (PKU) w każdym wieku. Fenyloketonuria to dziedziczna choroba metaboliczna, w której organizm nie jest zdolny do prawidłowego rozkładu aminokwasu fenyloalaniny, co prowadzi do jej nagromadzenia się we krwi i mózgu. Takie nagromadzenie może powodować poważne problemy zdrowotne, w tym upośledzenie rozwoju neurologicznego.

Mechanizm działania Sephience polega na wspomaganiu organizmu w rozkładzie fenyloalaniny, co umożliwia zmniejszenie szkodliwego nadmiaru tego aminokwasu we krwi. Organizm normalnie rozkłada białka pochodzące z żywności na aminokwasy, jednak u osób z PKU proces ten jest zaburzony właśnie w odniesieniu do fenyloalaniny.

Preparat dostępny jest w formie proszku doustnego w saszetkach w dwóch mocach: 250 mg i 1000 mg sepiapteryny. Może być podawany bezpośrednio doustnie po rozpuszczeniu w odpowiednim płynie lub przez zgłębnik dojelitowy. Dawkowanie jest ściśle indywidualizowane i zależy od wieku oraz masy ciała pacjenta.

Ze względu na specjalistyczny charakter leku i konieczność regularnego monitorowania stężenia fenyloalaniny we krwi, leczenie wymaga stałego nadzoru medycznego. Lek jest objęty dodatkowym monitorowaniem bezpieczeństwa, co pozwala na szybkie identyfikowanie nowych informacji dotyczących jego stosowania.

Jaki jest skład Sephience, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku jest sepiapteryna. W zależności od mocy preparatu:

• Saszetka 250 mg zawiera 250 mg sepiapteryny
• Saszetka 1000 mg zawiera 1000 mg sepiapteryny

Substancje pomocnicze obecne w obu mocach preparatu to:

• Celuloza mikrokrystaliczna (E460)
• Izomalt (E953)
• Mannitol (E421)
• Kroskarmeloza sodowa (E468)
• Guma ksantanowa (E415)
• Krzemionka koloidalna bezwodna lub koloidalny dwutlenek krzemu (E551)
• Sukraloza (E955)
• Magnezu stearynian (E470)

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na saszetkę, dlatego uznaje się go za preparat wolny od sodu. Obecność izomaltu (E953) wymaga szczególnej uwagi u pacjentów z nietolerancją niektórych cukrów – w takich przypadkach konieczna jest konsultacja z lekarzem przed rozpoczęciem leczenia.

Jak dawkować Sephience?

Dawkowanie Sephience jest ściśle indywidualizowane i zależy od wieku oraz masy ciała pacjenta. Lekarz oblicza odpowiednią dawkę w mg/kg masy ciała i wskazuje liczbę saszetek do przyjmowania na dobę.

Zalecane dawkowanie według wieku:

Dzieci poniżej 2 lat:

• Wiek poniżej 6 miesięcy: 7,5 mg/kg masy ciała raz na dobę
• Wiek 6-12 miesięcy: 15 mg/kg masy ciała raz na dobę
• Wiek 12-24 miesięcy: 30 mg/kg masy ciała raz na dobę

Dorośli i dzieci powyżej 2 lat:

• 60 mg/kg masy ciała raz na dobę

Sposób przygotowania i podawania:

Proszek należy rozpuścić w odpowiednim płynie lub pokarmie przed podaniem:

• Wodzie
• Soku jabłkowym
• Pokarmach o delikatnej konsystencji (mus jabłkowy, dżem)

Proporcje mieszania:

• Saszetka 250 mg: 9 ml płynu lub 2 łyżki stołowe musu/dżemu
• Saszetka 1000 mg: 20 ml płynu lub 2 łyżki stołowe musu/dżemu

Czas mieszania: Co najmniej 30 sekund dla płynów, 60 sekund dla musu lub dżemu, aż do całkowitego rozpuszczenia bez grudek.

Podawanie: Mieszaninę należy podać natychmiast po przygotowaniu. Jeśli nie ma takiej możliwości, można przechowywać do 24 godzin w lodówce (2-8°C) lub 6 godzin w temperaturze poniżej 25°C. Przed podaniem należy ponownie wymieszać.

Po podaniu dawki należy przepłukać pojemnik dodatkową ilością płynu (co najmniej 15 ml) i wypić, aby zapewnić przyjęcie pełnej dawki.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Sephience?

W przypadku podejrzenia przedawkowania Sephience należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do najbliższego oddziału ratunkowego. Przedawkowanie może prowadzić do nasilenia działań niepożądanych lub wystąpienia nowych objawów.

Przy kontakcie z personelem medycznym należy podać:

• Ilość przyjętego leku (liczbę saszetek i ich moc)
• Czas przyjęcia
• Masę ciała pacjenta
• Aktualnie obserwowane objawy

Ze względu na specjalistyczny charakter leku i konieczność monitorowania stężenia fenyloalaniny we krwi, każdy przypadek przedawkowania wymaga oceny medycznej i ewentualnej hospitalizacji w celu obserwacji pacjenta.

Nie należy wywoływać wymiotów bez wyraźnego zalecenia lekarza. W przypadku małych dzieci szczególnie ważne jest szybkie uzyskanie pomocy medycznej.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Sephience – czy mogę spożywać alkohol?

Podczas stosowania Sephience nie ma szczególnych ograniczeń dotyczących spożywania pokarmów, z wyjątkiem tych związanych z samym procesem podawania leku. Preparat można mieszać z wodą, sokiem jabłkowym lub pokarmami o delikatnej konsystencji takimi jak mus jabłkowy czy dżem.

Spożywanie alkoholu: W ulotce produktu nie zostały wskazane bezpośrednie przeciwwskazania do spożywania alkoholu podczas leczenia. Jednak ze względu na charakter choroby (fenyloketonuria) i konieczność przestrzegania specjalnej diety, spożywanie alkoholu powinno być skonsultowane z lekarzem prowadzącym.

Należy pamiętać, że pacjenci z PKU zwykle stosują dietę niskoproteinową, która ogranicza spożycie produktów zawierających fenyloalaninę. Alkohol może wpływać na:

• Metabolizm leków w wątrobie
• Przestrzeganie diety
• Regularne przyjmowanie leku
• Wyniki badań kontrolnych

Szczególną ostrożność należy zachować u dzieci i młodzieży, dla których alkohol jest bezwzględnie przeciwwskazany.

Zaleca się omówienie kwestii spożywania alkoholu z lekarzem prowadzącym, który oceni indywidualną sytuację pacjenta i może udzielić konkretnych zaleceń dostosowanych do stanu zdrowia i przebiegu leczenia.

Czy można stosować Sephience w okresie ciąży i karmienia piersią?

Stosowanie Sephience w okresie ciąży i karmienia piersią wymaga szczególnej ostrożności i indywidualnej oceny lekarskiej.

Ciąża: Jako środek ostrożności zaleca się unikanie stosowania sepiapteryny u kobiet w ciąży. Przed rozpoczęciem lub kontynuowaniem leczenia konieczna jest konsultacja z lekarzem, który oceni stosunek korzyści do potencjalnego ryzyka.

Karmienie piersią: Podobnie jak w przypadku ciąży, zaleca się unikanie stosowania Sephience w okresie karmienia piersią. Nie ma wystarczających danych dotyczących przenikania substancji czynnej do mleka matki.

Planowanie ciąży: Kobiety w wieku rozrodczym planujące ciążę powinny skonsultować się z lekarzem przed zajściem w ciążę, aby omówić możliwości kontynuacji leczenia lub ewentualnych alternatyw terapeutycznych.

Szczególne okoliczności: W przypadkach gdy leczenie jest niezbędne dla zdrowia matki, lekarz może rozważyć kontynuację terapii po dokładnej analizie korzyści i ryzyka. Decyzja ta powinna uwzględniać:

• Stopień zaawansowania PKU u matki
• Ryzyko związane z przerwaniem leczenia
• Dostępność alternatywnych metod leczenia
• Indywidualną sytuację kliniczną

Wpływ na płodność: Nie oczekuje się, aby Sephience miał wpływ na płodność u kobiet lub mężczyzn.

Jakie są skutki uboczne Sephience?

Jak każdy lek, Sephience może powodować działania niepożądane, chociaż nie występują one u wszystkich pacjentów. Należy pamiętać, że długoterminowe dane dotyczące bezpieczeństwa stosowania u pacjentów z PKU są ograniczone.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):

• Zakażenia górnych dróg oddechowych (nosa i gardła)
• Ból głowy
• Biegunka
• Ból brzucha

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 10 osób):

• Stolce o nietypowym zabarwieniu
• Niskie stężenie fenyloalaniny we krwi (hipofenyloalaninemia)

Kiedy skontaktować się z lekarzem:

Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem w przypadku:

• Wystąpienia ciężkich lub uporczywych objawów żołądkowo-jelitowych
• Nasilenia lub przedłużania się bólu głowy
• Pojawienia się nowych, niepokojących objawów
• Jakichkolwiek objawów alergicznych (wysypka, swędzenie, trudności w oddychaniu)

Zgłaszanie działań niepożądanych: Ze względu na to, że preparat jest dodatkowo monitorowany, szczególnie ważne jest zgłaszanie wszelkich działań niepożądanych lekarzowi lub farmaceucie. Pozwala to na gromadzenie dodatkowych informacji o bezpieczeństwie stosowania leku.

Działania niepożądane można również zgłaszać bezpośrednio do krajowego systemu zgłaszania działań niepożądanych, co przyczynia się do poprawy bezpieczeństwa leku dla wszystkich pacjentów.

Czy mogę łączyć Sephience z innymi lekami?

Przed rozpoczęciem leczenia Sephience należy poinformować lekarza o wszystkich obecnie przyjmowanych lekach, w tym tych dostępnych bez recepty, suplementach diety i preparatach ziołowych.

Leki wymagające szczególnej uwagi:

Inhibitory dihydrofolianu (DHFR): Jednoczesne stosowanie może wymagać częstszych badań kontrolnych krwi. Do tej grupy należą:

• Antybiotyki: trimetoprym
• Leki immunosupresyjne: metotreksat
• Leki przeciwnowotworowe: pemetreksed, pralatreksat, trimetreksat

Leki rozszerzające naczynia krwionośne: Równoczesne stosowanie może wpływać na działanie obu grup leków:

• Triazotan glicerolu (GTN)
• Diazotan izosorbidu (ISDN)
• Nitroprusydek sodu (SNP)
• Molsydomina
• Minoksydyl

Lewodopa: Lek stosowany w chorobie Parkinsona może wchodzić w interakcje z Sephience, co wymaga monitorowania przez lekarza.

Monitorowanie podczas leczenia skojarzonego:

W przypadku jednoczesnego stosowania wymienionych leków lekarz może zalecić:

• Częstsze badania kontrolne krwi
• Modyfikację dawkowania
• Dodatkowe obserwacje kliniczne
• Monitorowanie stężenia fenyloalaniny

Zalecenia ogólne: Nie należy rozpoczynać, przerywać ani zmieniać dawkowania innych leków bez konsultacji z lekarzem prowadzącym. Każda zmiana w schemacie lekowym powinna być zgłoszona podczas wizyt kontrolnych.

W przypadku konieczności zastosowania antybiotyku lub innego leku z listy wymienionych powyżej, należy poinformować lekarza przepisującego o stosowaniu Sephience.

Aktualna ulotka leku Sephience

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)