Pulmozyme - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Pulmozyme?

Pulmozyme to lek zawierający dornazę alfa – rekombinowaną ludzką deoksyrybonukleazę 1 (rhDNase), będącą odpowiednikiem występującego w organizmie naturalnego białka rozcinającego pozakomórkowe DNA. Substancja ta wytwarzana jest przy użyciu metod inżynierii genetycznej. Mechanizm działania dornazy alfa polega na hydrolizie materiału genetycznego nagromadzonego w plwocinie, co prowadzi do zmniejszenia lepkości wydzieliny oskrzelowej i ułatwienia jej откашливания.

Preparat jest wskazany w leczeniu mukowiscydozy (zwłóknieniu torbielowatemu) u pacjentów z wartościami natężonej pojemności życiowej (FVC) powyżej 40% normy. Mukowiscydoza charakteryzuje się nadmiernym wytwarzaniem gęstej, lepkiej wydzieliny w płucach, co sprzyja nawracającym infekcjom bakteryjnym i postępującemu uszkodzeniu tkanki płucnej. U pacjentów z tym schorzeniem dochodzi do akumulacji pozakomórkowego DNA uwalnianego z rozpadających się komórek zapalnych, głównie neutrofilów, które w dużych ilościach gromadzą się w drogach oddechowych.

Pulmozyme powoduje rozrzedzenie gęstej wydzieliny wytwarzanej w płucach u pacjentów chorych na mukowiscydozę. Poprzez selektywne rozcinanie nici DNA w plwocinie lek znacząco poprawia właściwości reologiczne śluzu oskrzelowego, ułatwiając jego wydalanie podczas kaszlu i fizjoterapii oddechowej. Badania kliniczne wykazały, że regularne codzienne stosowanie preparatu prowadzi do poprawy czynności płuc, co objawia się szybkim zanikiem objawów po odstawieniu leku.

Lek stosowany jest u pacjentów dorosłych i dzieci w wieku powyżej 5 lat, u których potwierdzono rozpoznanie mukowiscydozy. Ilość danych dotyczących stosowania u dzieci poniżej 5 lat jest ograniczona, dlatego decyzja o włączeniu do leczenia w tej grupie wiekowej powinna być podejmowana przez ośrodek specjalistyczny pod ścisłym nadzorem lekarskim. Terapia preparatem stanowi element kompleksowego postępowania w mukowiscydozie, prowadzonego równolegle ze standardowymi lekami stosowanymi w tej chorobie, takimi jak antybiotyki, leki rozszerzające oskrzela, enzymy trawienne, witaminy, kortykosteroidy oraz leki przeciwbólowe.

U niektórych pacjentów w wieku powyżej 21 lat lepsze rezultaty osiągano podczas stosowania leku dwa razy na dobę, co sugeruje możliwość indywidualizacji schematu dawkowania w zależności od odpowiedzi klinicznej. Większość pacjentów uzyskuje najlepsze działanie podczas regularnego, codziennego stosowania preparatu, przy czym efekt terapeutyczny jest związany z regularnością podawania. Pacjenci powinni znajdować się pod regularną opieką lekarską obejmującą standardową fizykoterapię oddechową.

Aktualna ulotka leku Pulmozyme

Jaki jest skład Pulmozyme, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu jest dornaza alfa (fosforylowane i glikozylowane, rekombinowane białko ludzkie deoksyrybonukleazy 1). Każda ampułka zawiera 2500 U (2,5 mg) dornazy alfa w 2,5 ml roztworu. Stężenie roztworu dornazy alfa wynosi 1000 U/ml (1 mg/ml), gdzie 1 jednostka Genentech/ml odpowiada 1 μg/ml.

Substancje pomocnicze zawarte w preparacie to:

• sodu chlorek
• wapnia chlorek dwuwodny
• woda do wstrzykiwań

Lek dostępny jest w postaci roztworu do inhalacji z nebulizatora. Roztwór w ampułkach jest klarowny i bezbarwny lub lekko żółty. Opakowanie zawiera 30 ampułek po 2,5 ml zapakowanych w foliowe torebki. W każdej torebce znajduje się 6 ampułek.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Pulmozyme?

Nie ustalono, jakie są skutki przedawkowania preparatu. W razie zastosowania większej niż zalecana dawki leku, należy zwrócić się do lekarza.

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W przypadku pominięcia zastosowania leku należy przyjąć następną dawkę o zwykłej porze, zgodnie z dotychczasowym schematem dawkowania.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Pulmozyme – czy mogę spożywać alkohol?

Lek nie wpływa lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Ulotka nie zawiera szczegółowych informacji dotyczących interakcji preparatu z pokarmami czy alkoholem.

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować, również tych, które wydawane są bez recepty. Zażywanie więcej niż jednego leku w tym samym czasie może wpłynąć na jego siłę działania.

Pulmozyme może być stosowany razem ze standardowymi lekami podawanymi w mukowiscydozie, takimi jak antybiotyki, leki rozszerzające oskrzela, enzymy trawienne, witaminy, kortykosteroidy podawane wziewnie lub ogólnie oraz leki przeciwbólowe.

Czy można stosować Pulmozyme w okresie ciąży i karmienia piersią?

Przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Brak danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania dornazy alfa u kobiet w ciąży. Należy poinformować lekarza, jeśli pacjentka jest w ciąży lub planuje zajść w ciążę. Lekarz podejmie decyzję, czy pacjentka powinna być leczona lekiem.

Należy zachować ostrożność podczas stosowania dornazy alfa u kobiet karmiących piersią.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)