Opfolda

Czym jest lek Opfolda?

Opfolda to lek stosowany u dorosłych w leczeniu późnej postaci choroby Pompego. Substancją czynną w tym leku jest miglustat.

Zastosowanie

Opfolda jest zawsze stosowany w połączeniu z cypaglukozydazą alfa, która jest rodzajem enzymatycznej terapii zastępczej (ERT). Ważne jest, aby zapoznać się z ulotką informacyjną leku cypaglukozydaza alfa. W razie pytań dotyczących stosowanych leków, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Mechanizm działania

U pacjentów z chorobą Pompego występuje niska aktywność enzymu kwaśnej alfa-glukozydazy (GAA), który pomaga kontrolować poziom glikogenu w organizmie. W chorobie Pompego glikogen gromadzi się w mięśniach, co utrudnia ich prawidłowe funkcjonowanie, w tym mięśni odpowiedzialnych za chodzenie, oddychanie oraz mięśnia sercowego.

Podczas leczenia Opfolda wiąże się z cypaglukozydazą alfa, stabilizując jej strukturę i ułatwiając wchłanianie przez zmienione chorobowo komórki mięśniowe. W komórkach cypaglukozydaza alfa działa jak GAA, pomagając rozkładać glikogen i kontrolować jego poziom.

Jaki jest skład Opfolda, jakie substancje zawiera?

• Substancją czynną w leku Opfolda jest miglustat. Każda twarda kapsułka zawiera 65 mg miglustatu.
• Inne składniki to:

Zawartość kapsułki:

• Skrobia żelowana (kukurydziana)
• Magnezu stearynian (E470b)
• Celuloza mikrokrystaliczna (E460i)
• Sukraloza (E955)
• Krzemionka koloidalna

Otoczka kapsułki:

• Żelatyna
• Dwutlenek tytanu (E171)
• Tlenek żelaza czarny (E172)
• Tusz drukarski jadalny
• Tlenek żelaza czarny (E172)
• Wodorotlenek potasu (E525)
• Glikol propylenowy (E1520)
• Wodorotlenek amonowy stężony (E527)
• Szelak (E904)

Jak dawkować Opfolda?

• Lek Opfolda (miglustat) należy stosować razem z cypaglukozydazą alfa. Proszę zapoznać się również z ulotką dla pacjenta dotyczącą cypaglukozydazy alfa.
• Dla pacjentów ważących 50 kg lub więcej, zalecana dawka to 4 kapsułki, każda zawierająca 65 mg miglustatu.
• Dla pacjentów ważących od 40 kg do 50 kg, zalecana dawka to 3 kapsułki.

Częstotliwość przyjmowania leku Opfolda

• Lek Opfolda oraz cypaglukozydazę alfa należy przyjmować raz na dwa tygodnie, tego samego dnia.
• Oba leki należy stosować zgodnie z zaleceniami lekarza, aby zapewnić optymalne działanie terapii.

Przyjmowanie leku Opfolda z jedzeniem

• Lek Opfolda należy przyjmować doustnie na czczo.
• Należy pozostawać na czczo przez 2 godziny przed i 2 godziny po przyjęciu leku.
• W trakcie tego 4-godzinnego okresu postu można pić wodę, beztłuszczowe mleko krowie oraz herbatę lub kawę. Należy unikać śmietany, pełnotłustego/półtłustego mleka krowiego, mleka roślinnego, cukru i substancji słodzących. Herbatę lub kawę można pić z beztłuszczowym mlekiem krowim.
• Dwie godziny po przyjęciu leku Opfolda można wrócić do normalnego jedzenia i picia.

Zmiana z innej enzymatycznej terapii zastępczej (ERT)

• Jeśli pacjent jest obecnie leczony inną terapią ERT, lekarz poinformuje, kiedy należy przerwać jej stosowanie przed rozpoczęciem leczenia lekiem Opfolda.
• Należy poinformować lekarza o ostatniej przyjętej dawce.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Opfolda?

W przypadku przypadkowego przyjęcia większej liczby kapsułek niż przepisano, należy natychmiast poinformować lekarza lub udać się do szpitala. Może to zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych (patrz punkt 4). Lekarz zapewni odpowiednią opiekę wspomagającą.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Opfolda – czy mogę spożywać alkohol?

–

Czy można stosować Opfolda w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży, karmi piersią, podejrzewa, że może być w ciąży, lub planuje ciążę, powinna skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania tego leku. Brak jest doświadczenia w stosowaniu leku Opfolda w połączeniu z cypaglukozydazą alfa w czasie ciąży. Lekarz omówi z pacjentką potencjalne zagrożenia i korzyści związane z przyjmowaniem tych leków.

• Nie należy stosować leku Opfolda ani cypaglukozydazy alfa, jeśli pacjentka jest w ciąży. W przypadku zajścia w ciążę, podejrzenia ciąży lub planowania ciąży, należy natychmiast poinformować lekarza, ponieważ mogą istnieć zagrożenia dla nienarodzonego dziecka.
• Lek Opfolda w połączeniu z cypaglukozydazą alfa nie powinien być stosowany przez kobiety karmiące piersią. Należy zdecydować, czy przerwać leczenie, czy zaprzestać karmienia piersią.

Antykoncepcja i płodność

Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczne metody antykoncepcji podczas terapii tymi lekami oraz przez 4 tygodnie po jej zakończeniu.

Jakie są skutki uboczne Opfolda?

Lek Opfolda stosowany jest w połączeniu z cypaglukozydazą alfa, a działania niepożądane mogą wynikać z przyjmowania obu tych leków.

Możliwe działania niepożądane:

Reakcje alergiczne

Reakcje alergiczne mogą obejmować objawy takie jak wysypka, obrzęk oczu, trudności w oddychaniu, kaszel, obrzęk warg, języka lub gardła, swędzenie skóry i pokrzywka. W przypadku wystąpienia reakcji alergicznych lub podejrzenia ich wystąpienia, należy natychmiast powiadomić lekarza lub pielęgniarkę. Ważne jest, aby poinformować lekarza lub pielęgniarkę, jeśli kiedykolwiek wystąpiła taka reakcja.

Bardzo często (może wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):

• Bóle głowy

Często (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób):

• Duszność
• Nagłe zaczerwienienie skóry twarzy, szyi lub górnej części klatki piersiowej
• Wzrost ciśnienia krwi
• Ból brzucha
• Wzdęcia
• Gazy
• Luźne stolce
• Problemy z oddawaniem stolca
• Wymioty
• Zmęczenie
• Nudności
• Gorączka
• Bardzo swędząca pokrzywka
• Swędząca wysypka
• Dreszcze
• Skurcze mięśni, ból mięśni, osłabienie mięśni
• Mimowolne drżenie
• Zwiększona potliwość
• Ból
• Zmiany w odczuwaniu smaku

Niezbyt często (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 100 osób):

• Astma
• Reakcje alergiczne
• Dolegliwości żołądkowe
• Niestrawność
• Ból gardła lub podrażnienie gardła
• Bolesne skurcze gardła
• Uczucie niepokoju, ogólna ociężałość
• Roztrzęsienie
• Obrzęk dłoni, stóp, kostek, nóg
• Ciągłe uczucie zmęczenia
• Nietypowa bladość skóry
• Niskie ciśnienie krwi
• Zmniejszenie liczby płytek krwi lub rodzaju białych krwinek (wykryte w testach)
• Ból stawów
• Ból w okolicy między biodrami a żebrami
• Zmęczenie mięśni
• Zwiększona sztywność mięśni
• Uczucie senności
• Migrena (ból z jednej lub obu stron głowy, pulsujący ból, aura, ból oka, nadwrażliwość na światło)
• Przebarwienia skóry
• Zaburzenia równowagi

Czy mogę łączyć Opfolda z innymi lekami?

Należy powiedzieć lekarzowi lub pielęgniarce o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o innych lekach, które pacjent planuje stosować. Dotyczy to również leków wydawanych bez recepty i leków ziołowych.

Aktualna ulotka leku Opfolda

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)