Xenpozyme

Xenpozyme (olipudaza alfa) to lek stosowany w leczeniu dziedzicznego zaburzenia metabolicznego znanego jako niedobór kwaśnej sfingomielinazy (ASMD). Jest przeznaczony dla pacjentów z ASMD typu A/B lub B w celu leczenia objawów niezwiązanych z mózgiem. Lek działa jako zamiennik naturalnego enzymu – kwaśnej sfingomielinazy, którego brak u pacjentów z ASMD prowadzi do gromadzenia się sfingomieliny w organizmie. Nagromadzenie tej substancji może powodować uszkodzenia różnych narządów, w tym śledziony, wątroby, serca, płuc oraz wpływać na parametry krwi. Poprzez zastąpienie brakującego enzymu, lek pomaga zmniejszyć akumulację sfingomieliny w narządach i łagodzić objawy choroby.

Jaki jest skład Xenpozyme, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku jest olipudaza alfa. Lek dostępny jest w dwóch wariantach mocy:

• 4 mg olipudazy alfa w fiolce
• 20 mg olipudazy alfa w fiolce

Pozostałe składniki leku to:

• L-metionina
• Disodu wodorofosforan siedmiowodny
• Sodu diwodorofosforan jednowodny
• Sacharoza

Jak dawkować Xenpozyme?

Lek podawany jest we wlewie kroplowym (infuzji) pod nadzorem doświadczonego personelu medycznego. Dawkowanie ustala się indywidualnie na podstawie masy ciała pacjenta. Infuzje wykonywane są co dwa tygodnie.

Dawkowanie u dorosłych:

• Dawka początkowa: 0,1 mg na kg masy ciała
• Dawka docelowa: 3 mg na kg masy ciała co 2 tygodnie
• Okres dochodzenia do dawki docelowej: około 14 tygodni (może być wydłużony według oceny lekarza)

Dawkowanie u dzieci:

• Dawka początkowa: 0,03 mg na kg masy ciała
• Dawka docelowa: 3 mg na kg masy ciała co 2 tygodnie
• Okres dochodzenia do dawki docelowej: około 16 tygodni (może być wydłużony według oceny lekarza)

Co zrobić w przypadku przedawkowania Xenpozyme?

W przypadku podejrzenia nieprawidłowości w podaniu leku lub zmiany w stosunku do rutynowej infuzji, należy natychmiast poinformować o tym lekarza. Lek podawany jest w warunkach kontrolowanych przez wykwalifikowany personel medyczny, co minimalizuje ryzyko przedawkowania.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Xenpozyme – czy mogę spożywać alkohol?

Nie ma specjalnych ograniczeń dotyczących diety podczas stosowania leku Xenpozyme. Należy jednak prowadzić zdrowy tryb życia i przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących diety. W dokumentacji leku nie ma bezpośrednich przeciwwskazań dotyczących spożywania alkoholu, jednak zawsze należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym w tej kwestii, szczególnie ze względu na indywidualny stan zdrowia i możliwe interakcje z innymi przyjmowanymi lekami.

Czy można stosować Xenpozyme w okresie ciąży i karmienia piersią?

Stosowanie leku w okresie ciąży i karmienia piersią wymaga szczególnej ostrożności:

• Nie ma wystarczających danych dotyczących stosowania leku u kobiet w ciąży. Lek może być stosowany w czasie ciąży tylko wtedy, gdy jest to bezwzględnie konieczne
• Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczną antykoncepcję podczas leczenia oraz przez 14 dni po przyjęciu ostatniej dawki
• Nie wiadomo, czy lek przenika do mleka kobiecego. Wykryto go w mleku zwierzęcym
• Decyzję o stosowaniu leku w okresie karmienia piersią należy podjąć wspólnie z lekarzem, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z leczenia dla matki

Jakie są skutki uboczne Xenpozyme?

Do najczęstszych działań niepożądanych (występujących bardzo często – u więcej niż 1 na 10 osób) należą:

• Ból głowy
• Gorączka
• Pokrzywka (wypukłe, swędzące krosty)
• Nudności i wymioty
• Ból brzucha
• Ból mięśni
• Świąd skóry
• Podwyższone wartości wyników badań krwi oceniających stan zapalny

Do częstych działań niepożądanych (występujących u nie więcej niż 1 na 10 osób) należą:

• Różne rodzaje wysypki
• Zmęczenie
• Zaburzenia czynności wątroby
• Biegunka
• Zaczerwienienie skóry
• Bóle stawów i pleców
• Trudności w oddychaniu
• Zaburzenia rytmu serca
• Reakcje alergiczne

Czy mogę łączyć Xenpozyme z innymi lekami?

Należy poinformować lekarza lub pielęgniarkę o wszystkich przyjmowanych obecnie lub ostatnio lekach, a także o lekach planowanych do zastosowania. Jest to szczególnie ważne, ponieważ niektóre leki mogą wpływać na skuteczność leczenia lub zwiększać ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. Lekarz prowadzący oceni możliwe interakcje i dostosuje odpowiednio terapię.