Ilomedin 20 to lek, który jest dostępny na receptę. Jest stosowany w leczeniu pierwotnego nadciśnienia płucnego oraz wtórnego nadciśnienia płucnego związane z chorobami tkanki łącznej. Ilomedin 20 jest również stosowany w leczeniu ciężkiej postaci choroby niedokrwiennej kończyn dolnych, zwanej chromaniem przestankowym, u pacjentów, którzy nie kwalifikują się do rewaskularyzacji. Lek ten jest podawany dożylnie.
Iloprost Zentiva to lek stosowany w leczeniu pierwotnego nadciśnienia płucnego o umiarkowanym nasileniu u dorosłych pacjentów. Pierwotne nadciśnienie płucne to rodzaj nadciśnienia płucnego, w którym przyczyna wysokiego ciśnienia krwi jest nieznana. W tej chorobie ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych między sercem a płucami jest zbyt wysokie. Lek jest dostępny na receptę.
Ventavis to lek, który zawiera substancję czynną iloprost. Jest to lek hamujący agregację płytek krwi i rozszerzający naczynia krwionośne. Preparat jest wskazany do stosowania w celu poprawy wydolności wysiłkowej i zmniejszenia objawów u dorosłych z pierwotnym nadciśnieniem płucnym, zakwalifikowanych do III klasy czynnościowej według klasyfikacji NYHA. Lek jest dostępny na receptę.
Vepacel to szczepionka przeciwko wirusowi zapalenia mózgu przenoszonemu przez kleszcze (TBE). Jest stosowany do immunizacji osób dorosłych i dzieci w wieku od 1 roku, które są narażone na ryzyko zakażenia wirusem TBE. Szczepionka jest stosowana do stymulacji układu odpornościowego, który produkuje swoje własne przeciwciała przeciwko wirusowi TBE. Lek jest dostępny na receptę.
Iloprost – lek zapobiegający agregacji płytek krwi. Mechanizm działania iloprostu polega m.in. na rozszerzaniu tętniczek i żyłek, hamowaniu zlepiania się płytek krwi i działaniu przeciwzapalnym. Wskazaniem do stosowania leku jest leczenie zespołu Reynoldsa, ciężkich przypadków zarostowych schorzeń tętnic obwodowych oraz zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń.
Iloprost dostępny jest w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji oraz roztworu do inhalacji z nebulizatora.
Możliwe działania niepożądane: ból głowy, zawroty głowy, parestezje, senność, uczucie niepokoju, uderzenia gorąca, niedociśnienie, duszność, nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha, nadmierna potliwość, ból mięśni, ból stawów, gorączka, osłabienie, złe samopoczucie.
Opracowanie: Aleksandra Rutkowska – technik farmaceutyczny – nr dyplomu T/50033363/10
Iloprost to syntetyczny analog prostacykliny, który od dekad stanowi istotny element terapii schorzeń naczyniowych. Ta unikalna substancja czynna znajduje zastosowanie przede wszystkim w leczeniu nadciśnienia płucnego tętniczego, objawowego zespołu Raynauda w przebiegu twardziny układowej oraz owrzodzeń palców. W lutym 2024 roku Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła także stosowanie iloprostu jako pierwszego leku do leczenia ciężkich odmrożeń, co otworzyło nowy rozdział w terapii tej poważnej przypadłości. Substancja działa jako silny rozszerzacz naczyń krwionośnych oraz inhibitor agregacji płytek, co czyni ją niezwykle wartościowym narzędziem w walce z chorobami, w których dochodzi do zwężenia światła naczyń i upośledzonego przepływu krwi.
Iloprost należy do grupy analogów prostacykliny i jest chemicznie określany jako pochodna kwasu pentanowego. Jego wzór chemiczny to C22H32O4, a substancja występuje jako mieszanina dwóch diastereomerów – 4R i 4S – w stosunku około 53:47. Co istotne, izomer 4S wykazuje znacznie większą aktywność w rozszerzaniu naczyń krwionośnych w porównaniu do izomeru 4R.
Kluczową zaletą iloprostu w porównaniu do naturalnej prostacykliny jest jego znacznie większa stabilność chemiczna. Podczas gdy prostacyklina ulega bardzo szybkiej degradacji i ma okres półtrwania zaledwie kilka minut, iloprost jest bardziej odporny na rozkład, co umożliwia jego kliniczne zastosowanie. Po podaniu wziewnym okres półtrwania iloprostu wynosi od 5 do 25 minut, a po podaniu dożylnym – od 20 do 30 minut.
Iloprost naśladuje biologiczne działanie prostacykliny, naturalnie występującej substancji produkowanej głównie przez śródbłonek naczyniowy. Mechanizm działania iloprostu jest wielotorowy i obejmuje:
Rozkurcz naczyń krwionośnych – iloprost wiąże się z receptorem prostacyklinowym (receptor IP), który należy do rodziny receptorów sprzężonych z białkiem G. Aktywacja tego receptora prowadzi do stymulacji cyklazy adenylanowej, co skutkuje wzrostem wewnątrzkomórkowego stężenia cyklicznego adenozynomonofosforanu (cAMP). Podwyższony poziom cAMP powoduje rozkurcz mięśni gładkich naczyń, prowadząc do rozszerzenia światła tętnic i tętniczek zarówno w krążeniu płucnym, jak i obwodowym.
Działanie przeciwpłytkowe – iloprost hamuje agregację płytek krwi, co zmniejsza ryzyko powstawania zakrzepów w mikrokrążeniu. Mechanizm ten polega na zwiększeniu stężenia cAMP w płytkach krwi, co hamuje ich aktywację i agregację. Działanie przeciwzakrzepowe jest szczególnie istotne w schorzeniach, w których dochodzi do zaburzeń mikrokrążenia.
Działanie przeciwzapalne – poprzez zwiększenie stężenia cAMP, iloprost hamuje uwalnianie cytokin prozapalnych i zmniejsza adhezję leukocytów do śródbłonka naczyniowego. Ten efekt przeciwzapalny dodatkowo wspiera korzystne działanie terapeutyczne, szczególnie w chorobach autoimmunologicznych.
Działanie cytoprotektywne – badania wykazały, że iloprost może chronić komórki przed uszkodzeniem niedokrwiennym. Proponowane mechanizmy obejmują zmniejszenie uwalniania katecholamin z zakończeń nerwów współczulnych, ochronę funkcji mitochondriów oraz redukcję stresu oksydacyjnego.
Interesujące jest, że iloprost wykazuje również niewielką selektywność względem innych receptorów prostanoidowych. Substancja może aktywować wszystkie cztery receptory dla prostaglandyny E2 (EP1, EP2, EP3 i EP4). Podczas gdy aktywacja receptorów EP2 i EP4 prowadzi do rozszerzenia naczyń, aktywacja receptora EP3 może powodować skurcz naczyń, co może wpływać na końcowy efekt terapeutyczny.
Głównym wskazaniem do stosowania iloprostu jest nadciśnienie płucne tętnicze (PAH), należące do grupy 1 według klasyfikacji WHO. Jest to rzadkie, ale bardzo poważne schorzenie charakteryzujące się zwiększonym ciśnieniem w tętnicy płucnej, co prowadzi do przeciążenia i niewydolności prawej komory serca. Nieleczone nadciśnienie płucne prowadzi do progresywnej niewydolności serca i przedwczesnej śmierci – średni czas przeżycia od diagnozy w przypadku idiopatycznego nadciśnienia płucnego wynosił historycznie około 2,8 roku.
W przebiegu nadciśnienia płucnego dochodzi do zaburzenia równowagi pomiędzy substancjami rozszerzającymi naczynia (takimi jak prostacyklina i tlenek azotu) a substancjami zwężającymi naczynia. Zmniejszona produkcja prostacykliny w śródbłonku płucnym prowadzi do przewagi procesów skurczowych, co przyczynia się do wzrostu oporu naczyniowego w płucach. Iloprost, naśladując działanie prostacykliny, przywraca częściowo tę równowagę.
Przełomowe badanie AIR (Aerosolized Iloprost Randomized), opublikowane w 2002 roku w New England Journal of Medicine, udowodniło skuteczność wziewnego iloprostu w leczeniu ciężkiego nadciśnienia płucnego. W badaniu tym uczestniczyło 203 pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym (klasa III lub IV według klasyfikacji NYHA). Pacjenci otrzymywali iloprost wziewnie w dawkach 2,5 lub 5,0 μg, od sześciu do dziewięciu razy dziennie (mediana dawki dziennej wynosiła 30 μg). Pierwszorzędowy punkt końcowy badania został osiągnięty u 16,8% pacjentów otrzymujących iloprost w porównaniu do 4,9% pacjentów otrzymujących placebo.
Badanie wykazało istotny wzrost dystansu przebytego w ciągu 6 minut – średnio o 36,4 metra w całej grupie otrzymującej iloprost, a aż o 58,8 metra w podgrupie pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym. Dodatkowo zaobserwowano poprawę klasy czynnościowej według NYHA, zmniejszenie duszności oraz poprawę jakości życia. Parametry hemodynamiczne mierzone po inhalacji iloprostu były istotnie lepsze w porównaniu do wartości wyjściowych.
Kolejne badania, w tym metaanaliza opublikowana w 2024 roku, potwierdziły te obserwacje. Analiza obejmująca 718 pacjentów z 12 badań klinicznych wykazała, że iloprost istotnie poprawia dystans w 6-minutowym teście marszowym zarówno w krótkim, jak i długim okresie leczenia. Lek zmniejszał średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, obniżał opór naczyniowy płuc o około 231 jednostek oraz zwiększał rzut serca. Poprawiał również jakość życia pacjentów.
Iloprost znajduje również zastosowanie w leczeniu objawowego zespołu Raynauda wtórnego do twardziny układowej (склеродермии системowej). Zespół Raynauda to napadowe zwężenie naczyń krwionośnych w obwodowych częściach ciała, najczęściej palców rąk i stóp, prowadzące do zblednięcia, sinienia, a następnie zaczerwienienia skóry po ustąpieniu skurczu. W przebiegu twardziny zespół Raynauda może przybierać bardzo ciężką postać, prowadząc do powstawania owrzodzeń palców, a nawet martwicy wymagającej amputacji.
Twardzina układowa jest rzadką chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych oraz uszkodzeniem naczyń krwionośnych. Większość osób z twardziną cierpi na zespół Raynauda, który w tym przypadku jest znacznie trudniejszy do leczenia niż pierwotny zespół Raynauda ze względu na strukturalne zmiany w naczyniach krwionośnych.
Liczne badania kliniczne wykazały skuteczność iloprostu podawanego dożylnie w leczeniu zespołu Raynauda związanego z twardziną. W badaniu opublikowanym w 1992 roku przez Wigley i współpracowników, 35 pacjentów z zespołem Raynauda wtórnym do twardziny, w tym 11 z owrzodzeniami palców, otrzymywało iloprost dożylnie (0,5-2,0 ng/kg/min) lub placebo w ciągłym wlewie przez 6 godzin dziennie przez 5 kolejnych dni.
Wyniki były imponujące – całkowite zagojenie wszystkich zmian skórnych (owrzodzeń, szczelin i zapalenia przyzpaznokciowego) zaobserwowano 10 tygodni po leczeniu u 6 z 7 pacjentów otrzymujących iloprost, podczas gdy w grupie placebo nie zaobserwowano zagojenia u żadnego pacjenta. Owrzodzenia opuszek palców całkowicie zagoiły się u wszystkich 4 pacjentów z owrzodzeniami w grupie otrzymującej iloprost, ale u żadnego w grupie placebo.
Metaanaliza Cochrane, która objęła analizę wielu badań nad iloprostem w zespole Raynauda, potwierdziła, że dożylny iloprost jest skuteczny w zmniejszaniu częstości i nasilenia napadów oraz w zapobieganiu lub leczeniu owrzodzeń palców. Efekt terapeutyczny utrzymywał się przez wiele tygodni po zakończeniu wlewu dożylnego. Warto zauważyć, że doustne formy iloprostu wykazywały mniejszą skuteczność niż dożylne.
Badania wykazały również, że iloprost może hamować włóknienie skóry u pacjentów z twardziną. Pacjenci otrzymujący wlewy iloprostu często zgłaszali zmniejszenie napięcia skóry. Mechanizm ten związany jest z hamowaniem produkcji czynnika wzrostu tkanki łącznej (CTGF), który odgrywa kluczową rolę w procesach włóknienia. Badania wykazały, że poziomy CTGF w skórze właściwej pacjentów z twardziną są znacznie podwyższone w porównaniu ze zdrowymi osobami, a infuzja iloprostu powoduje wyraźne zmniejszenie poziomu CTGF.
W lutym 2024 roku FDA zatwierdziła iloprost (pod nazwą handlową Aurlumyn) jako pierwszy lek do leczenia ciężkich odmrożeń u dorosłych w celu zmniejszenia ryzyka amputacji palców rąk lub stóp. To przełomowe wydarzenie, ponieważ do tej pory nie istniał zatwierdzony lek na ciężkie odmrożenia.
Odmrożenie powstaje, gdy temperatura tkanek spada do około 0°C, co prowadzi do spowolnienia przepływu krwi przez tkankę, a następnie do powstawania zakrzepów w naczyniach krwionośnych. W rezultacie dochodzi do przerwania dostawy tlenu do tkanek, co może prowadzić do martwicy i konieczności amputacji.
Skuteczność iloprostu w leczeniu ciężkich odmrożeń została udowodniona w badaniu kontrolowanym, w którym wzięło udział 47 dorosłych pacjentów z ciężkim odmrożeniem. Wszyscy pacjenci otrzymywali kwas acetylosalicylowy dożylnie oraz standardową opiekę, a następnie zostali losowo przydzieleni do jednej z trzech grup leczenia. Grupa 1 otrzymywała iloprost dożylnie przez 6 godzin dziennie przez maksymalnie 8 dni. Dwie pozostałe grupy otrzymywały inne leki (zatwierdzone lub niezatwierdzone do leczenia odmrożeń) w połączeniu z iloprostem lub bez niego.
Wyniki były niezwykle obiecujące – u żadnego z 16 pacjentów (0%) otrzymujących sam iloprost nie wystąpiły zmiany w scyntygrafii kości wskazujące na konieczność amputacji, w porównaniu do 19% (3 z 16) pacjentów w grupie 2 i 60% (9 z 15) pacjentów w grupie 3. Różnice te były statystycznie istotne.
Nadciśnienie płucne tętnicze wymaga kompleksowego podejścia terapeutycznego, często obejmującego kilka grup leków działających na różne mechanizmy patogenetyczne choroby. Współczesna farmakoterapia PAH opiera się na trzech głównych klasach leków:
Analogi prostacykliny – iloprost jest jednym z przedstawicieli tej grupy, obok epoprostenolu i treprostynylu. Leki te działają poprzez naśladowanie efektów naturalnej prostacykliny, prowadząc do rozszerzenia naczyń płucnych i zmniejszenia agregacji płytek.
Antagoniści receptorów endoteliny – bosentan, macitentan, ambrisentan. Endotelina-1 jest silnym wazokonstriktorem, którego nadmierna produkcja odgrywa istotną rolę w patogenezie nadciśnienia płucnego. Leki blokujące receptory endoteliny zapobiegają skurczowi naczyń i hamują proliferację komórek mięśni gładkich.
Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 – sildenafil, tadalafil. Leki te zwiększają stężenie cyklicznego guanozynomonofosforanu (cGMP) w mięśniach gładkich naczyń, co prowadzi do ich rozkurczu.
Stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylanowej – riociguat, który nasila szlak tlenku azotu poprzez bezpośrednią aktywację cyklazy guanylanowej.
W ostatnich latach coraz częściej stosuje się terapię skojarzoną, łączącą leki z różnych grup farmakologicznych. Badanie STEP wykazało, że dodanie wziewnego iloprostu do terapii bosentanem u pacjentów z PAH prowadzi do istotnej poprawy dystansu przebytego w 6-minutowym teście marszowym. Pacjenci otrzymujący iloprost mieli średni wzrost dystansu o 30 metrów w 12 tygodniu, podczas gdy pacjenci otrzymujący placebo – tylko o 4 metry.
Podobnie badania nad skojarzeniem iloprostu z sildenafilem pokazały zachęcające wyniki. Połączenie tych leków działających na różne szlaki patogenetyczne może prowadzić do synergistycznego efektu terapeutycznego, pozwalając na lepszą kontrolę objawów i poprawę hemodynamiki płucnej.
W leczeniu nadciśnienia płucnego iloprost jest najczęściej podawany wziewnie za pomocą specjalnego nebulizatora. Ta droga podania zapewnia selektywne dostarczenie leku do naczyń płucnych, minimalizując działania niepożądane ogólnoustrojowe. W Polsce dostępne są preparaty zawierające 10 μg/ml lub 20 μg/ml iloprostu.
Leczenie rozpoczyna się od dawki 2,5 μg iloprostu (jedna ampułka o stężeniu 10 μg/ml), podawanej 6-9 razy dziennie, nie częściej niż co 2 godziny. Jeśli dawka jest dobrze tolerowana, można ją zwiększyć do 5 μg na jedną inhalację. Maksymalna dawka dobowa nie powinna przekraczać 45 μg. Pierwsza dawka powinna być zawsze podawana pod ścisłym nadzorem lekarza w celu oceny tolerancji.
Inhalacja jednej dawki trwa zazwyczaj od 4 do 15 minut, w zależności od użytego urządzenia. Preparaty o wyższym stężeniu (20 μg/ml) mogą być wdychane w krótszym czasie niż te o stężeniu 10 μg/ml. Ważne jest, aby używać tylko zatwierdzonych nebulizatorów dostosowanych do podawania iloprostu, takich jak system I-neb AAD lub Breelib.
Konieczność częstego podawania leku (6-9 razy dziennie) może być uciążliwa dla pacjentów i wpływać na ich jakość życia oraz przestrzeganie zaleceń terapeutycznych. Z tego powodu pacjenci powinni być dokładnie poinstruowani o znaczeniu regularnego stosowania leku i technice prawidłowej inhalacji.
W leczeniu zespołu Raynauda wtórnego do twardziny oraz ciężkich odmrożeń iloprost jest podawany dożylnie. W przypadku zespołu Raynauda stosuje się wlewy dożylne w dawce 0,5-2,0 ng/kg/min w ciągłej infuzji przez 6 godzin dziennie przez 5 kolejnych dni. Dawka jest dobierana indywidualnie w zależności od tolerancji pacjenta.
Niektórzy eksperci zalecają stosowanie cykli leczenia co 3 miesiące przez dłuższy okres (np. 18 miesięcy) w celu uzyskania optymalnych efektów długoterminowych. Wlewy są wykonywane w warunkach szpitalnych lub ambulatoryjnych pod ścisłą kontrolą lekarza.
W przypadku ciężkich odmrożeń iloprost jest podawany dożylnie przez 6 godzin dziennie przez maksymalnie 8 dni. Rozpoczęcie leczenia jak najszybciej po ustaniu ekspozycji na zimno jest kluczowe dla uzyskania optymalnych rezultatów, choć dane wskazują, że lek może być skuteczny nawet do 72 godzin po rozpoczęciu procesu rozgrzewania odmrożonych tkanek.
U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby oraz u chorych z niewydolnością nerek wymagającą dializy wydalanie iloprostu jest opóźnione. W takich przypadkach należy zachować szczególną ostrożność podczas dostosowywania dawki. Początkowo należy podawać 2,5 μg leku nie częściej niż 6 razy na dobę (co 3-4 godziny), a następnie przerwy można ostrożnie skracać na podstawie indywidualnej tolerancji.
Nie ma potrzeby dostosowywania dawki u osób z klirensem kreatyniny powyżej 30 ml/min. U pacjentów w podeszłym wieku należy zachować ostrożność ze względu na częstsze występowanie chorób serca, nerek i wątroby związanych z wiekiem.
Profil bezpieczeństwa iloprostu jest dobrze poznany dzięki wieloletniemu doświadczeniu klinicznemu. Najczęstsze działania niepożądane związane są z rozkurczowym działaniem leku na naczynia krwionośne oraz jego wpływem na płytki krwi:
Chociaż rzadsze, niektóre działania niepożądane iloprostu mogą być poważne i wymagać szczególnej uwagi:
Objawowe niedociśnienie – może prowadzić do zawrotów głowy, omdleń, splątania i ogólnego osłabienia. Pacjenci powinni powoli wstawać z pozycji leżącej lub siedzącej. U osób z hipotensją należy często kontrolować ciśnienie krwi, a lek nie powinien być podawany, gdy ciśnienie skurczowe spada poniżej 85 mmHg.
Skurcz oskrzeli – iloprost może powodować skurcz mięśni wokół dróg oddechowych, co jest szczególnie niebezpieczne u pacjentów z astmą lub przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP). W przypadku wystąpienia nasilonych trudności w oddychaniu należy natychmiast przerwać leczenie i wezwać pomoc medyczną.
Krwawienia – ze względu na hamowanie agregacji płytek krwi, iloprost może zwiększać ryzyko krwawień, szczególnie u pacjentów równocześnie przyjmujących leki przeciwzakrzepowe (heparyna, warfaryna) lub inne leki przeciwpłytkowe (kwas acetylosalicylowy, klopidogrel). Zgłaszane były przypadki krwawień z nosa, krwioplucia, a rzadziej – poważniejsze krwawienia, w tym krwotoki śródczaszkowe. Pacjenci wymagają ścisłego monitorowania parametrów krzepnięcia.
Niewydolność serca – zgłaszano przypadki zastoinowej niewydolności serca u pacjentów stosujących iloprost wziewnie. Wymaga to szczególnej ostrożności u osób z chorobami serca.
Obrzęk płuc – pojawienie się objawów obrzęku płuc podczas stosowania iloprostu może wskazywać na chorobę zarostową żył płucnych. W takim przypadku lek należy natychmiast odstawić.
Iloprost może nasilać działanie innych leków rozszerzających naczynia krwionośne oraz leków obniżających ciśnienie tętnicze, co zwiększa ryzyko wystąpienia niedociśnienia. Szczególną ostrożność należy zachować przy jednoczesnym stosowaniu:
Równoległe stosowanie leków przeciwzakrzepowych lub innych inhibitorów agregacji płytek zwiększa ryzyko krwawień. Badania in vitro wskazują, że iloprost nie wpływa na aktywność cytochromu P450, co ogranicza ryzyko interakcji farmakokinetycznych z wieloma innymi lekami.
Iloprostu nie należy stosować w następujących sytuacjach:
Ciąża i laktacja – nie ma wystarczających danych dotyczących stosowania iloprostu u kobiet w ciąży. Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczną antykoncepcję podczas leczenia. Lek nie powinien być stosowany podczas karmienia piersią ze względu na możliwość przenikania do mleka matki.
Zaburzenia czynności wątroby i nerek – u pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz u chorych z niewydolnością nerek wymagającą dializy wydalanie iloprostu jest opóźnione, co wymaga ostrożnego dostosowania dawki.
Choroby układu oddechowego – szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z astmą oskrzelową lub POChP ze względu na ryzyko skurczu oskrzeli.
Palenie tytoniu – pacjentom zaleca się zaprzestanie palenia tytoniu podczas leczenia iloprostem, ponieważ palenie może nasilać problemy naczyniowe.
Monitorowanie glikemii – po długotrwałym stosowaniu iloprostu (ponad rok) może wystąpić zwiększenie stężenia glukozy we krwi na czczo, co wymaga monitorowania u pacjentów z cukrzycą lub w grupie ryzyka jej rozwoju.
Ampułki z iloprostem należy przechowywać w temperaturze pokojowej, w oryginalnym opakowaniu, z dala od światła i wilgoci. Lek powinien być przechowywany w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Roztwór do nebulizacji powinien być przygotowany bezpośrednio przed użyciem – całą zawartość otwartej ampułki należy przenieść do komory nebulizatora. Nie wolno mieszać iloprostu z innymi lekami w nebulizatorze. Należy unikać kontaktu leku ze skórą i oczami – w przypadku kontaktu, miejsce należy natychmiast przemyć dużą ilością wody.
Podczas nebulizacji należy zapewnić odpowiednią wentylację pomieszczenia. Noworodki, niemowlęta i kobiety w ciąży nie powinny być narażone na działanie leku rozproszonego w powietrzu. Należy używać ustnika, a nie maski twarzowej.
Badania nad iloprostem nadal trwają, a naukowcy poszukują nowych zastosowań tego leku. Oprócz już zatwierdzonych wskazań, prowadzone są badania nad potencjalnym zastosowaniem iloprostu w innych schorzeniach naczyniowych, w tym w chorobie Bürgera (zakrzepowym zapaleniu naczyń).
Trwają również prace nad nowymi formulacjami i sposobami podawania iloprostu, które mogłyby poprawić wygodę stosowania dla pacjentów. Szczególny nacisk kładzie się na opracowanie preparatów o przedłużonym działaniu, które wymagałyby rzadszego podawania.
Rozwój terapii skojarzonych w nadciśnieniu płucnym stanowi kolejny obiecujący kierunek. Połączenie iloprostu z innymi lekami działającymi na różne szlaki patogenetyczne może prowadzić do lepszej kontroli choroby i poprawy rokowania pacjentów.
Iloprost nie leczy przyczyny nadciśnienia płucnego, ale skutecznie kontroluje objawy choroby poprzez rozszerzanie naczyń płucnych i poprawę hemodynamiki. Lek należy stosować systematycznie zgodnie z zaleceniami lekarza, nawet gdy pacjent czuje się lepiej. Nagłe przerwanie terapii może prowadzić do nawrotu objawów choroby.
Czas trwania jednej inhalacji zależy od użytego urządzenia i stężenia preparatu. Zazwyczaj waha się od 4 do 15 minut. Preparaty o wyższym stężeniu (20 μg/ml) mogą być wdychane w krótszym czasie niż te o stężeniu 10 μg/ml. Ważne jest, aby nie przerywać inhalacji do momentu całkowitego zużycia leku w nebulizatorze.
Iloprost może wywoływać zawroty głowy i niedociśnienie, szczególnie na początku leczenia. Pacjenci powinni zachować ostrożność przy prowadzeniu pojazdów i obsłudze maszyn do czasu ustalenia indywidualnej reakcji na lek. Jeśli występują zawroty głowy lub omdlenia, należy powstrzymać się od prowadzenia pojazdów.
Działanie iloprostu rozpoczyna się niemal natychmiast po podaniu. W przypadku inhalacji, maksymalne stężenie w surowicy krwi występuje pod koniec inhalacji. Jednak pełny efekt terapeutyczny może rozwinąć się dopiero po kilku tygodniach regularnego stosowania. U pacjentów z zespołem Raynauda poprawa może być odczuwalna już po kilku dniach – zimne ręce i stopy mogą się rozgrzewać, a owrzodzenia zaczynają się goić.
Bezpieczeństwo i skuteczność iloprostu u dzieci nie zostały dostatecznie zbadane. Lek nie powinien być stosowany u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia, chyba że lekarz uzna, że potencjalne korzyści przewyższają ryzyko. Stosowanie u dzieci wymaga szczególnego nadzoru specjalisty.
Jeśli pacjent zapomni o dawce, powinien zastosować lek tak szybko, jak tylko to możliwe. Nie należy jednak podawać leku częściej niż co 2 godziny. Nie wolno podwajać dawki, aby nadrobić pominiętą. Jeśli zbliża się czas podania kolejnej dawki, należy pominąć zapomnianą dawkę i kontynuować leczenie zgodnie z ustalonym harmonogramem.
Tak, ale wymaga to ostrożności i regularnego monitorowania poziomu glukozy we krwi. Po długotrwałym stosowaniu iloprostu (ponad rok) może wystąpić zwiększenie stężenia glukozy we krwi na czczo. Pacjenci z cukrzycą powinni regularnie kontrolować glikemię i informować lekarza o wszelkich niepokojących zmianach.
Przedawkowanie iloprostu może prowadzić do nasilonego niedociśnienia, zawrotów głowy, omdleń, nudności i wymiotów. W przypadku podejrzenia przedawkowania należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub pojechać do najbliższego szpitala. Leczenie jest objawowe i polega głównie na wyrównaniu ciśnienia krwi.
Nie ma szczególnego przeciwwskazania do spożywania alkoholu podczas leczenia iloprostem. Jednak nadmierne spożycie alkoholu może nasilać działania niepożądane leku, szczególnie niedociśnienie i zawroty głowy. Należy przestrzegać zasad umiarkowanego spożycia alkoholu zgodnie z wytycznymi zdrowotnymi.
Koszt leczenia iloprostem jest znaczny ze względu na konieczność częstego podawania i specjalistyczne urządzenia do nebulizacji. W Polsce lek może być refundowany w ramach programu lekowego dla pacjentów z nadciśnieniem płucnym tętniczym. Szczegółowe informacje na temat refundacji i dostępności leku należy uzyskać od lekarza prowadzącego lub specjalistycznej apteki.
