Ammonaps to lek, który jest dostępny na receptę. Jest stosowany jako leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, takich jak niedobór syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. Lek jest wskazany u wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się w okresie noworodkowym (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia). Jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie późniejszym (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.
Pheburane to lek stosowany w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Jest to grupa rzadkich dziedzicznych zaburzeń, które powodują, że organizm nie jest w stanie usunąć amoniaku, produktu ubocznego metabolizmu białek. Pheburane jest dostępny na receptę i jest dostarczany w postaci granulatu do przygotowania zawiesiny doustnej. Wskazaniem do stosowania leku jest hiperamonemia spowodowana zaburzeniami cyklu mocznikowego.
Fenylomaślan sodu – lek stosowany w chorobach układu pokarmowego. Mechanizm działania fenylomaślanu sodu polega na obniżaniu stężenia amoniaku i glutaminy we krwi. Wskazaniem do stosowania leku jest leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej.
Fenylomaślan sodu dostępny jest w postaci granulatu i tabletek.
Możliwe działania niepożądane (najczęstsze): niedokrwistość, trombocytopenia, leukopenia, leukocytoza, trombocytoza, kwasica metaboliczna, zasadowica, zmniejszenie łaknienia, depresja, drażliwość, omdlenia, bóle głowy, obrzęki, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, zaburzenia smaku, zwiększenie masy ciała, wysypka, inny niż zazwyczaj zapach skóry, nerkowa kwasica kanalikowa, brak miesiączki, nieregularne miesiączki, zmniejszenie stężenia potasu, albumin, białka całkowitego i fosforanów we krwi, zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej we krwi i aminotransferaz, zwiększenie stężenia bilirubiny, kwasu moczowego, chlorków, fosforanów oraz sodu.
Opracowanie: Aleksandra Rutkowska – technik farmaceutyczny – nr dyplomu T/50033363/10
