Pseudohypoparatyroidyzm to rzadkie schorzenie endokrynologiczne, które wymaga specjalistycznego leczenia farmakologicznego pod ścisłym nadzorem lekarskim. W terapii tego zaburzenia stosuje się głównie preparaty regulujące gospodarkę wapniowo-fosforanową organizmu. Najważniejszymi lekami używanymi w leczeniu pseudohypoparatyroidyzmu są aktywne metabolity witaminy D oraz preparaty wapnia, które pomagają korygować zaburzenia mineralne charakterystyczne dla tego schorzenia. Leczenie wymaga indywidualnego doboru dawek i regularnego monitorowania poziomu elektrolitów we krwi.
Spis treści
- 1 Czym jest pseudohypoparatyroidyzm?
- 2 Preparaty kalcytriolu stosowane w pseudohypoparatyroidyzmie
- 3 Preparaty wapnia w leczeniu pseudohypoparatyroidyzmu
- 4 Zasady bezpiecznego stosowania leków w pseudohypoparatyroidyzmie
- 5 Monitorowanie leczenia i dostosowywanie dawek
- 6 Najczęściej zadawane pytania (FAQ)
Czym jest pseudohypoparatyroidyzm?
Pseudohypoparatyroidyzm (rzekoma niedoczynność przytarczyc) należy do rzadkich chorób metabolicznych. Cechuje ją oporność tkanek docelowych (nerek, kości i jelit) na parathormon (PTH) wydzielany przez gruczoły przytarczyczne. Pseudohypoparatyroidyzm to choroba genetyczna, w której komórki wykazują oporność na działanie parathormonu (PTH) – hormonu wydzielanego przez przytarczyce, które kontrolują wykorzystanie i wydalanie wapnia przez organizm.
Zaburzenie to jest bardzo podobne do cukrzycy typu 2 – gruczoły (trzustka, przytarczyce) wydzielają pewne substancje (insulinę, PTH), jednak organizm i jego receptory są niewrażliwe i nie reagują na nie. W wyniku tej oporności dochodzi do obniżenia poziomu wapnia we krwi (hipokalcemia) i podwyższenia poziomu fosforanów (hiperfosfatemia).
Pseudohypoparatyroidyzm z racji szerokiego spektrum objawów i prezentacji klinicznych dzieli się na kilka typów: typ Ia (pełnoobjawowa osteodystrofia Albrighta) – występuje typowy wygląd, czyli niski wzrost, krótka szyja, okrągła twarz oraz skrócone kości śródręcza, a także upośledzenie umysłowe oraz inne zaburzenia hormonalne.
Sprawdź ulotki i opinie pacjentów o przykładowych lekach stosowanych w endokrynologii: TIROSINT SOL, Metizol, Thyrosan, Novothyral.
Preparaty kalcytriolu stosowane w pseudohypoparatyroidyzmie
Podstawą leczenia farmakologicznego pseudohypoparatyroidyzmu są preparaty zawierające kalcytriol – biologicznie aktywną formę witaminy D3. W Polsce dostępne są dwa główne leki z tej grupy.
Detriol, kapsułki miękkie
Kalcytriol, substancja czynna leku Detriol, jest metabolitem witaminy D3. Jest to biologicznie aktywna forma witaminy D3, znana jako hormon D (regulator metabolizmu wapnia). Preparat Detriol zawiera kalcytriol w dawkach 0,25 mikrograma oraz 0,5 mikrograma w postaci kapsułek miękkich.
Detriol jest stosowany w leczeniu dorosłych pacjentów z hipokalcemią (niskim poziomem wapnia) spowodowaną niedoczynnością gruczołów przytarczycznych. Niedoczynność gruczołów przytarczicznych może wystąpić w wyniku zaburzeń metabolizmu fosforanów (rzekoma niedoczynność przytarczyc). Lek Detriol stosuje się doustnie, najlepiej po śniadaniu, popijając wodą.
Decostriol, kapsułki
Alternatywnym preparatem zawierającym kalcytriol jest Decostriol, dostępny w dawkach 0,25 mikrograma i 0,5 mikrograma. Kalcytriol jest metabolitem witaminy D3. Lek jest regulatorem metabolizmu wapnia. Preparat Decostriol ma podobne wskazania do stosowania jak Detriol i również wymaga przepisania recepty lekarskiej.
Leku Decostriol nie należy podawać pacjentom z uczuleniem (nadwrażliwością) na substancję czynną (kalcytriol), inne substancje z tej samej grupy (witaminę D lub jej metabolity), orzeszki ziemne, soję lub na którykolwiek z pozostałych składników leku.
Preparaty wapnia w leczeniu pseudohypoparatyroidyzmu
Oprócz kalcytriolu, w terapii pseudohypoparatyroidyzmu stosuje się preparaty wapnia, które pomagają korygować hipokalcemię charakterystyczną dla tego schorzenia.
Calperos 1000, kapsułki twarde
Calperos 1000, 400 mg jonów wapnia, kapsułki twarde to lek zawierający węglan wapnia. Preparat Calperos 1000 dostarcza organizmowi 400 mg jonów wapnia w każdej kapsułce, co czyni go skutecznym środkiem w uzupełnianiu niedoborów tego pierwiastka. Lek Calperos jest szczególnie użyteczny w stanach zwiększonego zapotrzebowania na wapń, jakie występują w pseudohypoparatyroidyzmie.
Calperos 500, kapsułki twarde
Dla pacjentów wymagających mniejszych dawek wapnia dostępny jest również preparat Calperos 500, zawierający 200 mg jonów wapnia w każdej kapsułce. Calperos 500, 200 mg jonów wapnia, kapsułki twarde może być stosowany jako alternatywa dla osób, które potrzebują bardziej precyzyjnego dostosowania dawki wapnia.
Zasady bezpiecznego stosowania leków w pseudohypoparatyroidyzmie
Leczenie pseudohypoparatyroidyzmu wymaga szczególnej ostrożności i ścisłego przestrzegania zaleceń lekarskich. Istnieje ścisła zależność pomiędzy leczeniem kalcytriolem a rozwojem hiperkalcemii. Hiperkalcemia może prowadzić do uogólnionego zwapnienia naczyń krwionośnych, nefrokalcynozy i zwapnień innych tkanek miękkich.
Najważniejsze zasady bezpieczeństwa:
- Regularne kontrole poziomu wapnia we krwi i moczu
- Gdy tylko stężenie wapnia w surowicy wzrośnie o 1 mg/100 mL (0,25 mmol/L) powyżej normy, leczenie kalcytriolem należy natychmiast przerwać do czasu osiągnięcia normokalcemii
- Unikanie jednoczesnego stosowania innych preparatów witaminy D
- Przestrzeganie diety zaleconej przez lekarza
Podczas leczenia kalcytriolem nie należy podawać żadnych innych związków witaminy D i ich pochodnych, w tym związków lub produktów spożywczych, które mogą być wzbogacone w witaminę D.
| Parametr | Zalecana częstotliwość kontroli |
|---|---|
| Wapń w surowicy | Co 2-4 tygodnie na początku leczenia |
| Fosforany w surowicy | Co 2-4 tygodnie |
| Wapń w moczu | Regularnie podczas terapii |
| Fosfataza alkaliczna | Okresowo |
Monitorowanie leczenia i dostosowywanie dawek
Leczenie należy rozpocząć od najmniejszej możliwej dawki (0,25 µg) i zwiększać ją pod ścisłą kontrolą stężenia wapnia w surowicy. W przypadku preparatów kalcytriolu, dawka może być zwiększana stopniowo w odstępach 2-4 tygodniowych, w zależności od odpowiedzi biochemicznej pacjenta.
Leczeniem pseudohypoparatyroidyzmu zajmują się głównie endokrynolodzy i polega ono na suplementacji witaminy D, wapnia (doustnie albo dożylnie w zależności od ciężkości stanu pacjenta), suplementacji hormonalnej oraz stosowaniu diety ubogofosforanowej.
Najczęściej zadawane pytania (FAQ)
Czy pseudohypoparatyroidyzm można całkowicie wyleczyć?
Całkowite wyleczenie przyczyny nie jest możliwe, ale dobra suplementacja składników niweluje niedobory i pacjent może żyć normalnie. Leczenie ma charakter objawowy i wymaga stałego stosowania leków regulujących gospodarkę wapniowo-fosforanową.
Jak długo trwa leczenie pseudohypoparatyroidyzmu?
Leczenie pseudohypoparatyroidyzmu jest przewlekłe i trwa przez całe życie pacjenta. Wymaga regularnego monitorowania i dostosowywania dawek leków w zależności od wyników badań laboratoryjnych i stanu klinicznego.
Jakie są najczęstsze objawy przedawkowania kalcytriolu?
Najczęściej występującym działaniem niepożądanym wynikającym ze stosowania kalcytriolu jest hiperkalcemia (zbyt wysokie stężenie wapnia we krwi). Ponadto mogą pojawić się objawy takie jak zmęczenie, osłabienie, nudności i wymioty, bóle brzucha, zaparcia, biegunka, zawroty głowy, szumy uszne oraz drażliwość.
Czy można łączyć preparaty wapnia z innymi suplementami?
Bibliografia
- Detriol charakterystyka produktu leczniczego
- Decostriol charakterystyka produktu leczniczego
- Calperos charakterystyka produktu leczniczego
- Kalcytriol charakterystyka produktu leczniczego
- Wang O, Xing XP, Meng XW, Xia WB, Li M, Jiang Y, Hu YY, Liu HC. Treatment of hypocalcemia caused by hypoparathyroidism or pseudohypoparathyroidism with domestic-made calcitriol: a prospective and self-controlled clinical trial. Chin Med J (Engl). 2009;122(3):329-33. PMID: 19236804
- Giraud P, Audran M, Rohmer V, Jallet P, Basle MF, Bregeon C, Bigorgne JC. Direct effect of calcitriol on the regulation of parathyroid hormone secretion in a case of pseudo-hypoparathyroidism (a 24-month follow-up study). Clin Rheumatol. 1995;14(3):287-91. DOI: 10.1007/BF02208341 PMID: 7641504
Niniejszy artykuł nie jest poradą medyczną i ma charakter wyłącznie informacyjny.
Zobacz także wykaz leków stosowanych w endokrynologii. Znajdziesz tu między innymi leki na nadczynność tarczycy, spis leków na Hashimoto, a także preparaty stosowane w chorobie Gravesa-Basedowa.
