Palynziq

Palynziq to innowacyjny lek zawierający substancję czynną pegwaliazę, który jest stosowany w leczeniu fenyloketonurii (PKU). Jest to rzadkie zaburzenie dziedziczne, które powoduje gromadzenie się w organizmie fenyloalaniny pochodzącej z białek obecnych w pożywieniu. Lek ten jest przeznaczony dla pacjentów w wieku 16 lat i starszych, u których standardowe metody leczenia, takie jak dieta, nie pozwalają na utrzymanie odpowiedniego poziomu fenyloalaniny we krwi (poniżej 600 mikromoli/l). Pegwaliaza działa jako enzym, który pomaga w rozkładaniu fenyloalaniny w organizmie, co prowadzi do obniżenia jej stężenia we krwi do bezpiecznego poziomu.

Fenyloketonuria jest poważnym schorzeniem metabolicznym, które nieleczone może prowadzić do znaczących problemów zdrowotnych. Palynziq stanowi opcję terapeutyczną dla pacjentów, którzy nie osiągają zadowalających rezultatów przy pomocy konwencjonalnych metod leczenia. Lek jest dostępny w trzech różnych dawkach: 2,5 mg, 10 mg oraz 20 mg, co umożliwia indywidualne dostosowanie terapii do potrzeb pacjenta.

Jaki jest skład Palynziq, jakie substancje zawiera?

W skład leku Palynziq wchodzą następujące substancje:

• Substancja czynna: pegwaliaza w trzech dostępnych dawkach:
  • 2,5 mg pegwaliazy w 0,5 ml roztworu
  • 10 mg pegwaliazy w 0,5 ml roztworu
  • 20 mg pegwaliazy w 1 ml roztworu
• Substancje pomocnicze:
  • trometamol
  • chlorowodorek trometamolu
  • chlorek sodu
  • kwas trans-cynamonowy
  • woda do wstrzykiwań

Jak dawkować Palynziq?

Dawkowanie leku Palynziq jest indywidualnie dostosowywane do każdego pacjenta i przebiega według ściśle określonego schematu:

• Faza początkowa: Terapię rozpoczyna się od najniższej dawki 2,5 mg podawanej raz w tygodniu przez minimum 4 tygodnie (strzykawka z białym tłokiem)
• Faza zwiększania dawki: Następnie lekarz stopniowo zwiększa dawkę i/lub częstość podawania leku, dążąc do osiągnięcia optymalnego stężenia fenyloalaniny we krwi
• Dawka docelowa: Zazwyczaj wynosi 20 mg, 40 mg lub 60 mg na dobę

Lek podaje się we wstrzyknięciach podskórnych. Przez pierwsze 6 miesięcy leczenia pacjentowi powinna towarzyszyć druga osoba podczas wstrzykiwania leku i pozostać z nim przez co najmniej godzinę po podaniu.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Palynziq?

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku Palynziq należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym. Przedawkowanie może prowadzić do nasilenia działań niepożądanych. Szczególną uwagę należy zwrócić na możliwość wystąpienia reakcji alergicznych. Pacjent powinien mieć przy sobie wstrzykiwacz z adrenaliną, przepisany przez lekarza, do zastosowania w nagłych przypadkach.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Palynziq – czy mogę spożywać alkohol?

Podczas stosowania leku Palynziq nie należy samodzielnie wprowadzać zmian w diecie, szczególnie w zakresie spożycia białka, bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem prowadzącym. Lekarz będzie regularnie monitorował stężenie fenyloalaniny we krwi i na tej podstawie może zalecić modyfikacje w diecie. W dokumentacji leku nie ma bezpośrednich przeciwwskazań dotyczących spożywania alkoholu, jednak należy skonsultować się z lekarzem w tej kwestii.

Czy można stosować Palynziq w okresie ciąży i karmienia piersią?

Stosowanie leku Palynziq w okresie ciąży i karmienia piersią wymaga szczególnej ostrożności:

• Ciąża: Nie zaleca się stosowania leku w okresie ciąży, chyba że stan pacjentki bezwzględnie tego wymaga ze względu na brak innych skutecznych metod kontrolowania stężenia fenyloalaniny we krwi
• Karmienie piersią: Brak wystarczających danych dotyczących przenikania leku do mleka matki i jego wpływu na dziecko. Decyzję o stosowaniu leku w okresie karmienia piersią należy skonsultować z lekarzem
• Planowanie ciąży: Konieczne jest utrzymywanie prawidłowego stężenia fenyloalaniny we krwi zarówno przed, jak i w trakcie ciąży

Jakie są skutki uboczne Palynziq?

Podczas stosowania leku Palynziq mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• Bardzo częste (występujące częściej niż u 1 na 10 osób):
  • Reakcje w miejscu wstrzyknięcia (zaczerwienienie, obrzęk, zasinienie)
  • Ból stawów
  • Reakcje alergiczne
  • Ból głowy
  • Dolegliwości żołądkowe (nudności, wymioty, ból brzucha)
  • Zmiany skórne (wysypka, pokrzywka, świąd)
• Częste (występujące u maksymalnie 1 na 10 osób):
  • Ciężkie reakcje alergiczne wymagające natychmiastowej interwencji medycznej
  • Trudności z oddychaniem
  • Sztywność stawów i mięśni
  • Choroba posurowicza (gorączka, wysypka, bóle mięśni i stawów)

Czy mogę łączyć Palynziq z innymi lekami?

Należy zachować szczególną ostrożność podczas jednoczesnego stosowania leku Palynziq z innymi lekami zawierającymi glikol polietylenowy (PEG). Wstrzyknięcie leku Palynziq wraz z innym lekiem zawierającym PEG może zwiększyć ryzyko wystąpienia reakcji alergicznej. Przed rozpoczęciem przyjmowania jakichkolwiek nowych leków, należy poinformować lekarza lub farmaceutę o stosowaniu leku Palynziq.