Miglustat Dipharma - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Miglustat Dipharma?

Miglustat Dipharma to lek stosowany w leczeniu dwóch rzadkich chorób metabolicznych. Pierwszym wskazaniem jest choroba Gauchera typu I o przebiegu łagodnym i umiarkowanym u dorosłych pacjentów. Choroba Gauchera typu I charakteryzuje się gromadzeniem się glukozyloceramidu w komórkach układu immunologicznego, co prowadzi do poważnych konsekwencji zdrowotnych. U osób z tą chorobą substancja ta nie jest prawidłowo usuwana z organizmu, lecz zaczyna się odkładać w określonych komórkach, powodując szereg charakterystycznych objawów. W wyniku tego procesu dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony, które są kluczowymi narządami w procesach metabolicznych organizmu. Dodatkowo choroba powoduje zmiany w składzie krwi oraz prowadzi do rozwoju choroby kości, co znacząco wpływa na jakość życia pacjentów.

Lek jest przepisywany wyłącznie pacjentom, u których standardowa enzymatyczna terapia zastępcza nie jest możliwa do zastosowania. Stanowi więc alternatywę terapeutyczną w sytuacjach, gdy konwencjonalne leczenie nie może być wdrożone. Drugim wskazaniem do stosowania preparatu jest leczenie postępujących objawów neurologicznych w chorobie Niemanna-Picka typu C, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Ta rzadka choroba metaboliczna charakteryzuje się odkładaniem się tłuszczów, takich jak glikosfingolipidy, w komórkach mózgu. Akumulacja tych substancji prowadzi do progresywnych zaburzeń neurologicznych o różnym nasileniu.

U pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C dochodzi do zaburzeń wielu funkcji neurologicznych. Charakterystycznym objawem jest spowolnienie ruchów gałek ocznych, co znacząco utrudnia codzienne funkcjonowanie. Pacjenci doświadczają również problemów z utrzymaniem równowagi, co zwiększa ryzyko upadków i urazów. Pojawiają się trudności w połykaniu, które mogą prowadzić do problemów z żywieniem i ryzyka zachłyśnięcia. Choroba wpływa negatywnie na pamięć i inne funkcje poznawcze, prowadząc do stopniowego pogorszenia wydolności intelektualnej. U części pacjentów obserwuje się również występowanie napadów drgawkowych o różnym nasileniu. Mechanizm działania leku polega na hamowaniu enzymu zwanego syntazą glukozyloceramidu, który odpowiada za pierwszą fazę syntezy większości glikosfingolipidów. Poprzez blokowanie tego kluczowego enzymu preparat zmniejsza produkcję substancji, które gromadzą się w organizmie pacjentów z obiema wymienionymi chorobami, co może przynieść poprawę w zakresie objawów klinicznych.

Aktualna ulotka leku Miglustat Dipharma

Jaki jest skład Miglustat Dipharma, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu jest miglustat. Każda kapsułka twarda zawiera 100 mg miglustatu, który odpowiada za działanie terapeutyczne leku. Oprócz substancji czynnej preparat zawiera substancje pomocnicze niezbędne do wytworzenia właściwej postaci farmaceutycznej.

W skład kapsułek wchodzą następujące składniki pomocnicze:

• Magnezu stearynian - substancja poślizgowa ułatwiająca proces produkcji kapsułek
• Żelatyna - stanowi materiał, z którego wykonana jest otoczka kapsułki
• Tytanu dwutlenek (E171) - biały barwnik nadający kapsułce charakterystyczny wygląd
• Tusz do nadruku - składający się z żelaza tlenku czarnego (E172), glikolu propylenowego (E1520), wodorotlenku potasu oraz szelaku, służący do oznaczenia kapsułek

Kapsułki mają białą, nieprzejrzystą otoczkę z oznaczeniem "DPH02" wydrukowanym na czarno na wieczku oraz "100" wydrukowanym na czarno na korpusie, co ułatwia identyfikację preparatu.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Miglustat Dipharma?

W przypadku zażycia większej liczby kapsułek niż zalecana dawka należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Lek był stosowany w badaniach klinicznych w dawkach do 3000 mg, co stanowi dziesięciokrotność maksymalnej zalecanej dawki dobowej. Takie wysokie dawki powodowały zmniejszenie liczby białych krwinek oraz inne działania niepożądane podobne do tych obserwowanych przy standardowym dawkowaniu.

Najważniejszym działaniem w przypadku podejrzenia przedawkowania jest jak najszybszy kontakt z profesjonalistą medycznym, który oceni stan pacjenta i w razie potrzeby wdroży odpowiednie postępowanie medyczne. Nie należy samodzielnie podejmować prób wywołania wymiotów bez konsultacji z lekarzem. W przypadku pominięcia zastosowania dawki, następną kapsułkę należy zażyć o zwykłej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki, ponieważ może to prowadzić do nasilenia działań niepożądanych.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Miglustat Dipharma – czy mogę spożywać alkohol?

Lek można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia, zgodnie z preferencjami pacjenta. Nie ma bezwzględnych ograniczeń dotyczących rodzaju spożywanych pokarmów podczas terapii. Jednakże, w przypadku wystąpienia biegunki, która jest częstym działaniem niepożądanym tego preparatu, lekarz może zalecić wprowadzenie modyfikacji w diecie.

Zalecane zmiany dietetyczne w przypadku problemów z przewodem pokarmowym obejmują:

• Zmniejszenie spożycia laktozy - cukru występującego w produktach mlecznych, który może nasilać objawy jelitowe
• Ograniczenie spożycia sacharozy - cukru trzcinowego oraz innych prostych węglowodanów
• Przyjmowanie leku między posiłkami - zamiast podczas posiłków, co może zmniejszyć nasilenie dolegliwości żołądkowo-jelitowych

Ulotka leku nie zawiera szczegółowych informacji dotyczących interakcji z alkoholem. Ze względu na brak konkretnych danych na ten temat w dostępnej dokumentacji medycznej, zaleca się skonsultowanie z lekarzem prowadzącym kwestii spożywania alkoholu podczas terapii. Lekarz, znając pełną historię medyczną pacjenta oraz stosowane przez niego leki, będzie w stanie udzielić indywidualnych zaleceń w tym zakresie. Warto pamiętać, że alkohol może ogólnie wpływać na funkcjonowanie układu nerwowego oraz wątroby, co może mieć znaczenie szczególnie u pacjentów z chorobami metabolicznymi.

Czy można stosować Miglustat Dipharma w okresie ciąży i karmienia piersią?

Pacjentka nie powinna przyjmować tego leku, jeśli jest w ciąży lub planuje ciążę. Jest to bezwzględne przeciwwskazanie wynikające z potencjalnego ryzyka dla rozwijającego się płodu. Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczną antykoncepcję podczas całego okresu leczenia preparatem, aby zapobiec niezamierzonej ciąży.

Przed rozpoczęciem terapii należy upewnić się, że pacjentka nie jest w ciąży. W przypadku wystąpienia ciąży podczas leczenia należy natychmiast przerwać przyjmowanie leku i skontaktować się z lekarzem prowadzącym w celu omówienia dalszego postępowania. Karmienie piersią podczas przyjmowania leku jest przeciwwskazane. Jeśli kobieta karmi piersią, musi zaprzestać karmienia przed rozpoczęciem terapii lub rozważyć alternatywne metody leczenia po konsultacji z lekarzem.

Zalecenia dla mężczyzn:

Mężczyźni również powinni stosować skuteczną antykoncepcję w czasie przyjmowania leku oraz przez okres 3 miesięcy po zakończeniu terapii. To zalecenie wynika z potencjalnego wpływu leku na płodność oraz możliwego ryzyka dla potomstwa. Preparat może wpływać na jakość nasienia, dlatego zalecenia dotyczące antykoncepcji obowiązują również pacjentów płci męskiej.

Przed zastosowaniem leku w okresie planowania rodzicielstwa lub gdy istnieje podejrzenie ciąży, należy bezwzględnie poradzić się lekarza lub farmaceuty. Specjalista pomoże ocenić stosunek ryzyka do korzyści oraz zaproponuje odpowiednie metody antykoncepcji dostosowane do indywidualnej sytuacji pacjenta. Więcej szczegółowych informacji na temat wpływu leku na płodność i ciążę można uzyskać od lekarza prowadzącego, który zna pełną historię medyczną pacjenta.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)