Loargys

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Loargys?

Loargys jest lekiem stosowanym w leczeniu rzadkiej choroby metabolicznej – niedoboru arginazy-1 (ARG1-D), znanego również jako hiperargininemia. Lek ten zawiera substancję czynną pegzlarginazę, która jest zmodyfikowanym enzymem ludzkim wytwarzanym metodą rekombinacji DNA. Pegzlarginaza działa w sposób podobny do naturalnego enzymu arginazy, którego brakuje lub który nie funkcjonuje prawidłowo u pacjentów z ARG1-D. Lek pomaga kontrolować poziom argininy we krwi, aminokwasu niezbędnego do wytwarzania białek w organizmie. U pacjentów z ARG1-D, gdy stężenie argininy nie jest kontrolowane, może się ona gromadzić w organizmie i powodować szereg objawów, w tym trudności w kontrolowaniu mięśni. Loargys stosuje się jako element kompleksowego leczenia, które obejmuje również:

• dietę o małej zawartości białka
• suplementację niezbędnych aminokwasów
• inne leki łagodzące objawy choroby, w tym leki obniżające stężenie amoniaku w organizmie

Lek jest przeznaczony dla osób dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku 2 lat i starszych. Ze względu na mechanizm działania i sposób podawania, terapia tym lekiem musi być prowadzona pod ścisłą kontrolą lekarską, z regularnym monitorowaniem parametrów biochemicznych.

Jaki jest skład Loargys, jakie substancje zawiera?

Lek Loargys dostępny jest w postaci roztworu do wstrzykiwań/wlewu w dwóch różnych stężeniach:

• fiolka 0,4 ml zawierająca 2 mg pegzylarginazy
• fiolka 1 ml zawierająca 5 mg pegzylarginazy

Oprócz substancji czynnej, którą jest pegzlarginaza, lek zawiera następujące składniki pomocnicze:

• sodu chlorek
• potasu diwodorofosforan
• dipotasu fosforan
• glicerol
• kwas chlorowodorowy
• sodu wodorotlenek
• woda do wstrzykiwań

Lek zawiera bardzo małe ilości sodu (mniej niż 1 mmol, czyli 23 mg na dawkę) i potasu (mniej niż 1 mmol, czyli 39 mg na dawkę), co oznacza, że uznaje się go za „wolny od sodu” i „wolny od potasu”.

Jak dawkować Loargys?

Dawkowanie leku Loargys jest indywidualnie dostosowywane do każdego pacjenta. Lek podawany jest przez personel medyczny, a w niektórych przypadkach może być podawany samodzielnie przez pacjenta w warunkach domowych po odpowiednim przeszkoleniu.

• Dawka początkowa: 0,1 mg na kilogram masy ciała, podawana raz w tygodniu
• Modyfikacja dawki: lekarz może zwiększyć lub zmniejszyć dawkę w zależności od wyników badań kontrolnych stężenia argininy we krwi
• Drogi podania: lek może być podawany we wlewie dożylnym lub we wstrzyknięciu podskórnym

Przy podawaniu dożylnym, wlew trwa co najmniej 30 minut. W przypadku wstrzyknięć podskórnych, należy zmieniać miejsca podania leku i przestrzegać zasad aseptyki. Odstęp między kolejnymi dawkami powinien wynosić co najmniej 4 dni.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Loargys?

W przypadku podania zbyt dużej dawki leku Loargys może dojść do nadmiernego obniżenia stężenia argininy we krwi. Objawami przedawkowania mogą być:

• nudności
• wymioty
• biegunka
• zmęczenie

W przypadku podejrzenia przedawkowania należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Pacjent wymaga wówczas ścisłej obserwacji i w razie potrzeby wdrożenia odpowiedniego leczenia. Nie należy samodzielnie stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Loargys – czy mogę spożywać alkohol?

Loargys jest częścią kompleksowego leczenia niedoboru arginazy-1, które wymaga przestrzegania określonej diety. Podczas stosowania leku należy:

• przestrzegać zaleconej przez lekarza diety o niskiej zawartości białka
• przyjmować zalecone suplementy aminokwasów
• regularnie monitorować parametry biochemiczne

W dokumentacji produktu nie ma bezpośrednich przeciwwskazań dotyczących spożywania alkoholu podczas terapii lekiem Loargys. Jednakże, ze względu na charakter choroby i złożoność leczenia, wszelkie decyzje dotyczące spożywania alkoholu należy skonsultować z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Loargys w okresie ciąży i karmienia piersią?

Stosowanie leku Loargys w okresie ciąży i karmienia piersią wymaga szczególnej ostrożności:

• Ciąża: nie zaleca się stosowania leku Loargys u kobiet w ciąży
• Karmienie piersią: nie ma wystarczających danych dotyczących przenikania leku do mleka kobiecego

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza że może być w ciąży, planuje ciążę lub karmi piersią, powinna skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz pomoże podjąć decyzję o ewentualnym zaprzestaniu karmienia piersią lub przerwaniu leczenia, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki.

Jakie są skutki uboczne Loargys?

Podczas stosowania leku Loargys mogą wystąpić działania niepożądane. Do najczęściej obserwowanych należą:

• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia (występują bardzo często – u więcej niż 1 na 10 pacjentów):
  • ból
  • obrzęk
  • podrażnienie
  • zaczerwienienie
  • wysypka
• Reakcje alergiczne (występują bardzo często):
  • obrzęk twarzy
  • wysypka skórna
  • nagłe zaczerwienienie skóry

W przypadku wystąpienia objawów ciężkiej reakcji alergicznej, takich jak pokrzywka, uogólniony świąd, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu lub niskie ciśnienie krwi, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się na oddział ratunkowy.

Czy mogę łączyć Loargys z innymi lekami?

Nie przeprowadzono szczegółowych badań dotyczących interakcji leku Loargys z innymi lekami. Jednakże, ze względu na złożoność leczenia niedoboru arginazy-1, należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych obecnie lub ostatnio lekach, a także o lekach, które planuje się przyjmować. Dotyczy to zarówno leków przepisanych na receptę, jak i dostępnych bez recepty, a także suplementów diety i preparatów ziołowych.

Aktualna ulotka leku Loargys

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)