Choroba Kawasakiego u dorosłych to rzadkie, ale poważne schorzenie, które wymaga szybkiej diagnozy i specjalistycznego leczenia. Choć znacznie częściej dotyka dzieci, może również wystąpić u osób dorosłych, powodując groźne powikłania sercowo-naczyniowe. W leczeniu tej choroby stosuje się przede wszystkim dożylne immunoglobuliny, kwas acetylosalicylowy oraz glikokortykosteroidy. Wczesne wdrożenie odpowiedniej terapii jest kluczowe dla zapobiegania powikłaniom, które mogą zagrażać życiu pacjenta.
Spis treści
Czym jest choroba Kawasakiego?
Choroba Kawasakiego to ostra choroba zapalna małych i średnich naczyń o nieznanej etiologii. Choroba Kawasaki jest układowym zapaleniem naczyń krwionośnych – głównie małych i średnich tętnic. Choroba Kawasaki u dorosłych i dzieci powyżej 13 r.ż. występuje bardzo rzadko, choć nie jest niemożliwa.
W przebiegu choroby Kawasakiego obserwuje się przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z ich następowym poszerzeniem, tworzeniem zmian tętniakowatych i niedokrwienie mięśnia sercowego mogące doprowadzić do zawału serca. Schorzenie ma charakter samoograniczający się, jednak bez odpowiedniego leczenia może prowadzić do poważnych powikłań.
Przyczyny choroby pozostają nieznane. Najbardziej prawdopodobne jest, że w rozwoju choroby bierze udział czynnik zakaźny (bakteryjny lub wirusowy). U osób predysponowanych genetycznie powoduje nieprawidłową reakcję układu immunologicznego. Podejrzewa się udział parwowirusów, wirusa Epsteina-Barr czy gronkowca złocistego.
Objawy choroby Kawasakiego u dorosłych
Choroba Kawasakiego u dorosłych może przebiegać w sposób atypowy, co utrudnia jej rozpoznanie. Typowym objawem choroby jest wysoka i ciężka do opanowania gorączka (38,8 – 40 °C) o niejasnej przyczynie, trwająca powyżej 5 dni i niereagująca na antybiotykoterapię.
Do charakterystycznych objawów choroby Kawasakiego u dorosłych należą:
- Przedłużająca się gorączka powyżej 38°C trwająca więcej niż 5 dni
- Zmiany w jamie ustnej i na wargach (zaczerwienienie, obrzęk, pękanie warg)
- Czerwony, obrzmiały język przypominający truskawkę
- Zaczerwienienie spojówek bez wydzieliny
- Wysypka polimorficzna na skórze
- Zmiany na dłoniach i stopach (zaczerwienienie, obrzęk, później łuszczenie)
- Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
Leki stosowane w leczeniu choroby Kawasakiego u dorosłych
Immunoglobuliny dożylne
W ostrym okresie choroby Kawasaki podstawą leczenia jest dożylne podanie immunoglobulin. Dożylne immunoglobuliny to preparaty krwiopochodne przygotowywane z zasobu osocza uzyskanego z 1000-15 000 plazmaferez lub pobrań krwi. Preparaty zawierają >95% przeciwciał klasy IgG ze śladową ilością IgA i IgM.
Immunoglobuliny dożylne stosuje się w dawce 2 g/kg masy ciała jednorazowo. Są to naturalnie występujące w organizmie cząsteczki o działaniu przeciwzapalnym i modulującym układ immunologiczny w naszym organizmie. Preparat immunoglobulin musi być podawany w warunkach szpitalnych pod ścisłym nadzorem medycznym.
W Polsce dostępne są różne preparaty immunoglobulin dożylnych na receptę, takie jak Ig Vena, Privigen czy Flebogamma DIF. Poszczególne preparaty immunoglobulin różnią się między sobą nie tylko stężeniem roztworu (5%, 10%, 16,5% czy 20%), ale także drogą podania, dodanymi stabilizatorami czy zawartością IgA.
Kwas acetylosalicylowy
Stosuje się także kwas acetylosalicylowy w leczeniu choroby Kawasakiego. Kwas acetylosalicylowy, znany również jako aspiryna, odgrywa istotną rolę w terapii tej choroby dzięki swoim właściwościom przeciwzapalnym i przeciwzakrzepowym.
Acard zawiera kwas acetylosalicylowy w dawkach 75 mg lub 150 mg w tabletach dojelitowych. Preparat Acard jest stosowany w profilaktyce przeciwzakrzepowej, co jest istotne w chorobie Kawasakiego ze względu na ryzyko powikłań naczyniowych.
Aspirin C to preparat złożony zawierający kwas acetylosalicylowy oraz witaminę C. Lek Aspirin C działa przeciwzapalnie i przeciwgorączkowo, co może być pomocne w łagodzeniu objawów choroby.
Polopiryna to kolejny preparat zawierający kwas acetylosalicylowy dostępny w różnych dawkach (np. Polopiryna S lub Polopiryna Max). Substancja ta w chorobie Kawasakiego stosowana jest zarówno w fazie ostrej (w wyższych dawkach) jak i długotrwale w małych dawkach kardioprotekcyjnych.
Glikokortykosteroidy
Zastosowanie znajdują również glikokortykosteroidy. Najczęściej stosowanym preparatem jest metyloprednizolon.
Medrol zawiera metyloprednizolon w tabletkach. Preparat Medrol wykazuje silne działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne, co jest istotne w leczeniu choroby Kawasakiego.
Solu-Medrol to metyloprednizolon w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Lek Solu-Medrol umożliwia podanie dożylne w ostrych przypadkach choroby.
Metypred to kolejny preparat zawierający metyloprednizolon w tabletkach. Substancja metyloprednizolon działa poprzez hamowanie procesów zapalnych na poziomie komórkowym.
Metyloprednizolon działa głównie poprzez wiązanie się z receptorami glikokortykosteroidowymi, co prowadzi do regulacji ekspresji genów odpowiedzialnych za procesy zapalne. Zmniejsza gromadzenie leukocytów i ich adhezję do śródbłonka, hamuje proces fagocytozy i rozpad lizosomów.
| Lek | Substancja czynna | Postać | Dawkowanie |
|---|---|---|---|
| Immunoglobuliny dożylne | Immunoglobuliny G | Roztwór do wstrzykiwań | 2 g/kg m.c. jednorazowo |
| Acard | Kwas acetylosalicylowy | Tabletki dojelitowe | 75-150 mg/dobę |
| Solu-Medrol | Metyloprednizolon | Proszek do wstrzykiwań | 250-1000 mg dożylnie |
| Medrol | Metyloprednizolon | Tabletki | 4-48 mg/dobę |
Postępowanie w leczeniu choroby Kawasakiego u dorosłych
Szacuje się, że najlepiej, aby rozpoznanie i wdrożenie leczenia zostało rozpoczęte przed 10 dniem od wystąpienia gorączki. Leczenie choroby Kawasakiego u dorosłych wymaga hospitalizacji i współpracy zespołu wielospecjalistycznego.
W pierwszej linii leczenia stosuje się:
- Dożylne immunoglobuliny w dawce 2 g/kg m.c.
- Kwas acetylosalicylowy w dawkach przeciwzapalnych
- W przypadkach opornych na leczenie – glikokortykosteroidy
Po ostrym okresie choroby pacjenci wymagają długotrwałego stosowania małych dawek kwasu acetylosalicylowego oraz regularnych badań kontrolnych, szczególnie echokardiografii.
Powikłania choroby Kawasakiego u dorosłych
U nawet 1/3 dzieci dochodzi do zajęcia tętnic wieńcowych procesem chorobowym, co wiąże się z powikłaniami sercowymi. U dorosłych ryzyko powikłań może być jeszcze wyższe ze względu na opóźnioną diagnostykę.
Najgroźniejsze powikłania to:
- Tętniaki naczyń wieńcowych
- Zawał mięśnia sercowego
- Zaburzenia rytmu serca
- Zapalenie mięśnia sercowego
- Zakrzepy wewnątrznaczyniowe
| Typ powikłania | Częstość występowania | Rokowanie |
|---|---|---|
| Tętniaki naczyń wieńcowych | Do 25% przypadków | Wymaga długotrwałego leczenia |
| Zawał mięśnia sercowego | 2-3% przypadków | Może być śmiertelny |
| Zaburzenia rytmu | Rzadko | Zazwyczaj ustępuje |
Najczęściej zadawane pytania (FAQ)
Czy choroba Kawasakiego może wystąpić u dorosłych?
Choroba Kawasakiego u dorosłych zdarza się bardzo rzadko. Choroba Kawasaki u dorosłych i dzieci powyżej 13 r.ż. występuje bardzo rzadko, choć przypadki takie są opisywane w literaturze medycznej.
Jakie są pierwsze objawy choroby Kawasakiego u dorosłych?
Najczęstszym pierwszym objawem jest przedłużająca się gorączka powyżej 38°C, która trwa więcej niż 5 dni i nie reaguje na antybiotyki. Towarzyszą jej zazwyczaj zmiany w jamie ustnej i zaczerwienienie oczu.
Czy choroba Kawasakiego jest zaraźliwa?
Nie, choroba Kawasakiego nie jest zaraźliwa. Choć podejrzewa się udział czynników infekcyjnych w jej powstawaniu, nie przenosi się z człowieka na człowieka.
Jak długo trwa leczenie choroby Kawasakiego?
Ostre leczenie trwa zazwyczaj kilka dni do tygodni, ale pacjenci często wymagają długotrwałego stosowania małych dawek kwasu acetylosalicylowego oraz regularnych badań kontrolnych przez miesiące lub lata.
Czy po przebytej chorobie Kawasakiego można prowadzić normalne życie?
W związku z podjęciem prawidłowego leczenia, większość chorych dzieci dochodzi do całkowitego zdrowia, bez żadnych trwałych powikłań. Podobnie u dorosłych – przy wczesnym rozpoznaniu i leczeniu rokowanie jest dobre.
Bibliografia
- Immunoglobuliny dożylne charakterystyka produktu leczniczego
- Medrol charakterystyka produktu leczniczego
- Solu-Medrol charakterystyka produktu leczniczego
- Acard charakterystyka produktu leczniczego
- Aspirin C charakterystyka produktu leczniczego
- Polopiryna charakterystyka produktu leczniczego
- Metypred charakterystyka produktu leczniczego
- Sève P, Lega JC, Lamotte C, Broussolle C, Durieu I. Kawasaki disease in adult patients. Rev Med Interne. 2011;32(1):17-25. DOI: 10.1016/j.revmed.2010.04.006 PMID: 20537446
- McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E; American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000484 PMID: 28356445
Niniejszy artykuł nie jest poradą medyczną i ma charakter wyłącznie informacyjny.
