Kwas kargluminowy Waymade

Kwas kargluminowy Waymade to lek stosowany w leczeniu hiperamonemii, czyli stanów charakteryzujących się nadmiernym stężeniem amoniaku we krwi. Substancją czynną preparatu jest kwas kargluminowy (acidum carglumicum), który wspomaga eliminację toksycznego amoniaku z organizmu. Amoniak jest szczególnie szkodliwy dla tkanki mózgowej i w ciężkich przypadkach może prowadzić do poważnych zaburzeń neurologicznych, włączając zaburzenia świadomości oraz śpiączkę.

Preparat znajduje zastosowanie w trzech głównych wskazaniach medycznych. Po pierwsze, stosuje się go w leczeniu niedoboru syntazy N-acetyloglutaminianowej – rzadkiego zaburzenia genetycznego, w którym organizm nie posiada specyficznego enzymu wątrobowego niezbędnego do prawidłowego metabolizmu azotu. Pacjenci z tym schorzeniem nie są w stanie wydalać produktów przemiany azotu, które ulegają nagromadzeniu po spożyciu białka. Jest to choroba przewlekła, wymagająca leczenia przez całe życie.

Drugim wskazaniem są organiczne kwasice, w tym kwasica izowalerianowa, kwasica metylomalonowa oraz kwasica propionowa. W tych przypadkach lek stosuje się podczas ostrych napadów hiperamonemii, które mogą zagrażać życiu pacjenta. Kwas kargluminowy pomaga w szybkim obniżeniu poziomu amoniaku w krwi podczas tych krytycznych stanów.

Mechanizm działania kwasu kargluminowego polega na aktywacji cyklu mocznikowego w wątrobie, który jest główną drogą eliminacji azotu z organizmu. Lek ten jest analogiem naturalnego aktywatora syntazy karbamylo-fosforanowej I, kluczowego enzymu w tym procesie. Dzięki temu organizm może wydajniej przetwarzać i usuwać nadmiar amoniaku, co zapobiega jego toksycznemu działaniu na ośrodkowy układ nerwowy.

Kwas kargluminowy Waymade dostępny jest w postaci tabletek do sporządzania zawiesiny doustnej o mocy 200 mg. Tabletki mają charakterystyczny wygląd – są białe lub prawie białe, podłużne, z trzema liniami podziału po obu stronach i literą „N” wytłoczoną po jednej stronie. Taka konstrukcja umożliwia łatwe dzielenie tabletek na równe dawki, co jest istotne przy precyzyjnym dawkowaniu u różnych grup pacjentów, szczególnie u dzieci.

Jaki jest skład Kwas kargluminowy Waymade, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu jest kwas kargluminowy w ilości 200 mg w jednej tabletce. Jest to syntetyczny analog naturalnego regulatora metabolizmu azotu w organizmie.

Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) zawarte w leku to:

• Celuloza mikrokrystaliczna – pełni funkcję wypełniacza i spoiwa
• Kroskarmeloza sodowa – substancja rozpulchniająca, ułatwiająca rozpuszczanie tabletki
• Sodu laurylosiarczan – środek powierzchniowo czynny
• Krzemionka koloidalna bezwodna – substancja przeciwzbrylająca
• Sodu stearylofumaran – środek poślizgowy ułatwiający produkcję tabletek

Ważną informacją jest zawartość sodu w preparacie – każda tabletka zawiera do 3 mg sodu. Maksymalna zalecana dawka dobowa może zawierać do 396 mg sodu, co stanowi około 20% zalecanego maksymalnego dobowego spożycia sodu przez osobę dorosłą.

Dawkowanie preparatu Kwas kargluminowy Waymade – jak stosować ten lek?

Dawkowanie leku musi być indywidualnie dostosowane przez lekarza na podstawie masy ciała pacjenta, stężenia amoniaku we krwi oraz rodzaju leczonego schorzenia. Leczenie powinno odbywać się pod nadzorem lekarza doświadczonego w terapii zaburzeń metabolicznych.

Początkowa dawka dobowa wynosi zazwyczaj 100 mg na kilogram masy ciała, jednak może być zwiększona do maksymalnie 250 mg na kilogram masy ciała. Przykładowo, jeśli pacjent waży 10 kg, początkowa dawka wynosi 1 g na dobę, co odpowiada 5 tabletkom.

W przypadku długotrwałego leczenia niedoboru syntazy N-acetyloglutaminianowej, dawka dobowa mieści się zazwyczaj w zakresie od 10 mg do 100 mg na kilogram masy ciała. Dokładna dawka ustalana jest indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku we krwi.

Sposób podawania:

• Lek należy podawać wyłącznie doustnie lub przez zgłębnik do żołądka
• Do tabletek należy dodać co najmniej 5-10 ml wody, aby powstała zawiesina
• Powstałą zawiesinę należy przyjąć natychmiast po przygotowaniu
• Zawiesina ma lekko kwaśny smak
• Lek należy przyjmować przed posiłkiem

W przypadku pacjentów w śpiączce hiperamonemicznej, lek podaje się przez rurkę do karmienia, wtłaczając szybko ze strzykawki. U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek konieczne jest zmniejszenie dawki dobowej.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

W przypadku przypadkowego przyjęcia zbyt dużej dawki leku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub najbliższym szpitalnym oddziałem ratunkowym. Podczas wizyty należy zabrać ze sobą opakowanie leku oraz ulotkę, aby personel medyczny mógł dokładnie ocenić sytuację i podjąć odpowiednie działania.

Jeśli pacjent pominął dawkę leku, należy przyjąć następną dawkę o zwykłej porze. Nie wolno stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki, ponieważ może to prowadzić do przedawkowania.

Bardzo ważne jest nieprzerwanie leczenia bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem, szczególnie u pacjentów z przewlekłymi zaburzeniami metabolicznymi, gdzie gwałtowne odstawienie leku może prowadzić do nawrotu objawów choroby.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Kwas kargluminowy Waymade – czy mogę spożywać alkohol?

Lek należy przyjmować przed posiłkiem. Sposób przygotowania zawiesiny jest następujący: do tabletek należy dodać co najmniej 5-10 ml wody, aby powstała jednorodna zawiesina, którą należy przyjąć natychmiast po przygotowaniu.

W zakresie diety podczas leczenia, lekarz prowadzący może zalecić ograniczenie zawartości białka w diecie, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu azotu. Białko w diecie jest źródłem azotu, który musi być eliminowany z organizmu, a u pacjentów z defektem tego procesu może prowadzić do nagromadzenia toksycznego amoniaku.

Lekarz może również przepisać argininę jako lek uzupełniający, która wspomaga proces eliminacji azotu z organizmu i może zwiększać skuteczność terapii kwasem kargluminowym.

W ulotce producenta nie ma bezpośrednich informacji dotyczących spożywania alkoholu podczas stosowania leku. Niemniej jednak, ze względu na działanie preparatu na metabolizm wątrobowy oraz fakt, że dotyczy on pacjentów z poważnymi zaburzeniami metabolicznymi, wszelkie decyzje dotyczące spożywania alkoholu powinny być przedyskutowane z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Kwas kargluminowy Waymade w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża: Wpływ kwasu kargluminowego na przebieg ciąży i rozwój dziecka w łonie matki nie jest znany. Pacjentki, które są w ciąży, planują zajść w ciążę lub podejrzewają, że mogą być w ciąży, powinny bezwzględnie poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią: Stosowanie leku podczas karmienia piersią jest przeciwwskazane. Nie przeprowadzono badań dotyczących przenikania kwasu kargluminowego do mleka matki u ludzi. Jednak badania na zwierzętach wykazały obecność kwasu kargluminowego w mleku samic szczura w okresie laktacji, z potencjalnym toksycznym wpływem na potomstwo karmione mlekiem matki.

Ze względu na potencjalne ryzyko dla dziecka, w przypadku konieczności stosowania leku u kobiety karmiącej piersią, należy przerwać karmienie naturalne lub rozważyć alternatywne metody leczenia po konsultacji z lekarzem specjalistą.

Wszystkie decyzje dotyczące stosowania leku w okresie ciąży i laktacji muszą uwzględniać stosunek korzyści do ryzyka i powinny być podejmowane przez doświadczonego lekarza specjalistę w dziedzinie zaburzeń metabolicznych.

Skutki uboczne Kwas kargluminowy Waymade, jakie są działania niepożądane?

Jak każdy preparat farmaceutyczny, lek może wywoływać działania niepożądane, chociaż nie wystąpią one u każdego pacjenta. Działania niepożądane podzielone są według częstości występowania:

Często występujące (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób):

• Zwiększona potliwość – najczęściej obserwowane działanie niepożądane

Niezbyt często występujące (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 100 osób):

• Spowolnienie akcji serca (bradykardia)
• Biegunka
• Gorączka
• Wymioty
• Zwiększenie aktywności aminotransferaz – enzymów wątrobowych, które mogą wskazywać na zaburzenie funkcji wątroby

Częstość nieznana (nie można określić częstości na podstawie dostępnych danych):

• Wysypka skórna

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z wymienionych działań niepożądanych lub innych niepokojących objawów, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Szczególną uwagę należy zwrócić na objawy dotyczące funkcji wątroby, ze względu na mechanizm działania leku.

Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych lub podmiotowi odpowiedzialnemu za lek, co pomoże w gromadzeniu informacji na temat bezpieczeństwa stosowania preparatu.

Interakcje leku Kwas kargluminowy Waymade z innymi lekami

Bardzo ważne jest poinformowanie lekarza lub farmaceuty o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie, ostatnio, a także o planowanych do przyjmowania preparatach. Dotyczy to zarówno leków na receptę, jak i leków dostępnych bez recepty, suplementów diety oraz preparatów ziołowych.

W ramach terapii uzupełniającej, lekarz prowadzący może przepisać jednoczesne stosowanie argininy, która wspomaga proces eliminacji azotu z organizmu i może potęgować działanie kwasu kargluminowego. Arginina jest aminokwasem biorącym udział w cyklu mocznikowym i może być szczególnie przydatna u pacjentów z zaburzeniami tego procesu.

Ze względu na wpływ leku na funkcje wątroby i metabolizm, lekarz może regularnie zlecać badania kontrolne funkcji wątroby, nerek, serca i morfologii krwi, aby monitorować stan zdrowia pacjenta i ewentualne interakcje z innymi stosowanymi lekami.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek wymagają szczególnej uwagi, ponieważ może być konieczne zmniejszenie dawki leku oraz dostosowanie dawkowania innych współstosowanych preparatów metabolizowanych przez nerki.

W przypadku wątpliwości dotyczących bezpieczeństwa łączenia kwasu kargluminowego z innymi lekami, należy zawsze skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem lub zmianą terapii.

Ulotka Kwas kargluminowy Waymade – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów