Kwas kargluminowy Waymade

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Kwas kargluminowy Waymade?

Kwas kargluminowy Waymade to lek stosowany w leczeniu hiperamonemii, czyli stanów charakteryzujących się nadmiernym stężeniem amoniaku we krwi. Substancją czynną preparatu jest kwas kargluminowy (acidum carglumicum), który wspomaga eliminację toksycznego amoniaku z organizmu. Amoniak jest szczególnie szkodliwy dla tkanki mózgowej i w ciężkich przypadkach może prowadzić do poważnych zaburzeń neurologicznych, włączając zaburzenia świadomości oraz śpiączkę.

Preparat znajduje zastosowanie w trzech głównych wskazaniach medycznych. Po pierwsze, stosuje się go w leczeniu niedoboru syntazy N-acetyloglutaminianowej - rzadkiego zaburzenia genetycznego, w którym organizm nie posiada specyficznego enzymu wątrobowego niezbędnego do prawidłowego metabolizmu azotu. Pacjenci z tym schorzeniem nie są w stanie wydalać produktów przemiany azotu, które ulegają nagromadzeniu po spożyciu białka. Jest to choroba przewlekła, wymagająca leczenia przez całe życie.

Drugim wskazaniem są organiczne kwasice, w tym kwasica izowalerianowa, kwasica metylomalonowa oraz kwasica propionowa. W tych przypadkach lek stosuje się podczas ostrych napadów hiperamonemii, które mogą zagrażać życiu pacjenta. Kwas kargluminowy pomaga w szybkim obniżeniu poziomu amoniaku w krwi podczas tych krytycznych stanów.

Mechanizm działania kwasu kargluminowego polega na aktywacji cyklu mocznikowego w wątrobie, który jest główną drogą eliminacji azotu z organizmu. Lek ten jest analogiem naturalnego aktywatora syntazy karbamylo-fosforanowej I, kluczowego enzymu w tym procesie. Dzięki temu organizm może wydajniej przetwarzać i usuwać nadmiar amoniaku, co zapobiega jego toksycznemu działaniu na ośrodkowy układ nerwowy.

Kwas kargluminowy Waymade dostępny jest w postaci tabletek do sporządzania zawiesiny doustnej o mocy 200 mg. Tabletki mają charakterystyczny wygląd - są białe lub prawie białe, podłużne, z trzema liniami podziału po obu stronach i literą "N" wytłoczoną po jednej stronie. Taka konstrukcja umożliwia łatwe dzielenie tabletek na równe dawki, co jest istotne przy precyzyjnym dawkowaniu u różnych grup pacjentów, szczególnie u dzieci.

Jaki jest skład Kwas kargluminowy Waymade, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu jest kwas kargluminowy w ilości 200 mg w jednej tabletce. Jest to syntetyczny analog naturalnego regulatora metabolizmu azotu w organizmie.

Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) zawarte w leku to:

• Celuloza mikrokrystaliczna - pełni funkcję wypełniacza i spoiwa
• Kroskarmeloza sodowa - substancja rozpulchniająca, ułatwiająca rozpuszczanie tabletki
• Sodu laurylosiarczan - środek powierzchniowo czynny
• Krzemionka koloidalna bezwodna - substancja przeciwzbrylająca
• Sodu stearylofumaran - środek poślizgowy ułatwiający produkcję tabletek

Ważną informacją jest zawartość sodu w preparacie - każda tabletka zawiera do 3 mg sodu. Maksymalna zalecana dawka dobowa może zawierać do 396 mg sodu, co stanowi około 20% zalecanego maksymalnego dobowego spożycia sodu przez osobę dorosłą.

Jak dawkować Kwas kargluminowy Waymade?

Co zrobić w przypadku przedawkowania Kwas kargluminowy Waymade?

W przypadku przypadkowego przyjęcia zbyt dużej dawki leku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub najbliższym szpitalnym oddziałem ratunkowym. Podczas wizyty należy zabrać ze sobą opakowanie leku oraz ulotkę, aby personel medyczny mógł dokładnie ocenić sytuację i podjąć odpowiednie działania.

Jeśli pacjent pominął dawkę leku, należy przyjąć następną dawkę o zwykłej porze. Nie wolno stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki, ponieważ może to prowadzić do przedawkowania.

Bardzo ważne jest nieprzerwanie leczenia bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem, szczególnie u pacjentów z przewlekłymi zaburzeniami metabolicznymi, gdzie gwałtowne odstawienie leku może prowadzić do nawrotu objawów choroby.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Kwas kargluminowy Waymade – czy mogę spożywać alkohol?

Lek należy przyjmować przed posiłkiem. Sposób przygotowania zawiesiny jest następujący: do tabletek należy dodać co najmniej 5-10 ml wody, aby powstała jednorodna zawiesina, którą należy przyjąć natychmiast po przygotowaniu.

W zakresie diety podczas leczenia, lekarz prowadzący może zalecić ograniczenie zawartości białka w diecie, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu azotu. Białko w diecie jest źródłem azotu, który musi być eliminowany z organizmu, a u pacjentów z defektem tego procesu może prowadzić do nagromadzenia toksycznego amoniaku.

Lekarz może również przepisać argininę jako lek uzupełniający, która wspomaga proces eliminacji azotu z organizmu i może zwiększać skuteczność terapii kwasem kargluminowym.

W ulotce producenta nie ma bezpośrednich informacji dotyczących spożywania alkoholu podczas stosowania leku. Niemniej jednak, ze względu na działanie preparatu na metabolizm wątrobowy oraz fakt, że dotyczy on pacjentów z poważnymi zaburzeniami metabolicznymi, wszelkie decyzje dotyczące spożywania alkoholu powinny być przedyskutowane z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Kwas kargluminowy Waymade w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża: Wpływ kwasu kargluminowego na przebieg ciąży i rozwój dziecka w łonie matki nie jest znany. Pacjentki, które są w ciąży, planują zajść w ciążę lub podejrzewają, że mogą być w ciąży, powinny bezwzględnie poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią: Stosowanie leku podczas karmienia piersią jest przeciwwskazane. Nie przeprowadzono badań dotyczących przenikania kwasu kargluminowego do mleka matki u ludzi. Jednak badania na zwierzętach wykazały obecność kwasu kargluminowego w mleku samic szczura w okresie laktacji, z potencjalnym toksycznym wpływem na potomstwo karmione mlekiem matki.

Ze względu na potencjalne ryzyko dla dziecka, w przypadku konieczności stosowania leku u kobiety karmiącej piersią, należy przerwać karmienie naturalne lub rozważyć alternatywne metody leczenia po konsultacji z lekarzem specjalistą.

Wszystkie decyzje dotyczące stosowania leku w okresie ciąży i laktacji muszą uwzględniać stosunek korzyści do ryzyka i powinny być podejmowane przez doświadczonego lekarza specjalistę w dziedzinie zaburzeń metabolicznych.

Jakie są skutki uboczne Kwas kargluminowy Waymade?

Czy mogę łączyć Kwas kargluminowy Waymade z innymi lekami?

Aktualna ulotka leku Kwas kargluminowy Waymade

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)