Esbriet to lek immunosupresyjny, pochodna pirydyny, o działaniu antyfibrotycznym i przeciwzapalnym. Preparat zawiera substancję pirfenidon. Lek jest wydawany na receptę do zastrzeżonego stosowania. Esbriet jest stosowany w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych.
Esmya to lek stosowany w leczeniu przedoperacyjnym umiarkowanych i ciężkich mięśniaków macicy. Jest przeznaczony dla kobiet dojrzałych, które są w wieku rozrodczym. Leczenie nie powinno trwać dłużej niż 3 miesiące. Esmya jest lekiem na receptę.
Pirfenidon Cipla to lek zawierający substancję czynną pirfenidon, stosowany w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych. Choroba ta powoduje obrzęk i bliznowacenie tkanki płucnej, co utrudnia głębokie oddychanie. Pirfenidon Cipla pomaga zmniejszyć te objawy, ułatwiając oddychanie i poprawiając funkcjonowanie płuc.
Pirfenidon Medical Valley zawiera pirfenidon, stosowany w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) u dorosłych. Choroba ta prowadzi do obrzęku i bliznowacenia tkanki płucnej, utrudniając głębokie oddychanie. Lek pomaga zmniejszyć te objawy, ułatwiając oddychanie i poprawiając pracę płuc.
Pirfenidon Stada to lek immunosupresyjny, pochodna pirydyny, o działaniu antyfibrotycznym i przeciwzapalnym. Preparat zawiera substancję czynną pirfenidon. Jest wydawany na receptę do zastrzeżonego stosowania. Lek jest stosowany w leczeniu łagodnej do umiarkowanej postaci idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych. Dawkowanie jest stopniowe, zaczynając od 267 mg 3 razy dziennie, aż do dawki podtrzymującej 801 mg 3 razy dziennie.
Pirfenidon Zentiva to lek immunosupresyjny, pochodna pirydyny, o działaniu antyfibrotycznym i przeciwzapalnym. Jest wydawany na receptę do zastrzeżonego stosowania. Lek jest stosowany w leczeniu łagodnej do umiarkowanej postaci idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych. Początkowo dawkowanie wynosi 267 mg 3 razy dziennie, a od 15. dnia dawka podtrzymująca wynosi 801 mg 3 razy dziennie.
Pirfenidone Accord zawiera pirfenidon, stosowany u dorosłych w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF). IPF to choroba, w której tkanka płucna staje się obrzęknięta i bliznowacieje, co utrudnia głębokie oddychanie i funkcjonowanie płuc. Lek ten pomaga zmniejszyć bliznowacenie i obrzmienie płuc, ułatwiając oddychanie.
Lek Pirfenidone Aurovitas zawiera substancję czynną pirfenidon. Jest on stosowany w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) u osób dorosłych, u których choroba ta występuje w łagodnym lub umiarkowanym nasileniu. Idiopatyczne włóknienie płuc to choroba, w której tkanka płucna staje się obrzęknięta i z czasem bliznowacieje, co prowadzi do utrudnienia głębokiego oddychania. Lek jest dostępny na receptę.
Pirfenidone axunio zawiera pirfenidon i jest stosowany w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych. Choroba ta powoduje bliznowacenie i obrzęknięcie tkanki płucnej, utrudniając oddychanie. Pirfenidone axunio pomaga zmniejszyć te zmiany w płucach, poprawiając ich funkcjonowanie i ułatwiając oddychanie.
Pirfenidone Sandoz to lek immunosupresyjny, pochodna pirydyny, o działaniu antyfibrotycznym i przeciwzapalnym. Preparat zawiera substancję czynną pirfenidon. Jest stosowany w leczeniu łagodnej do umiarkowanej postaci idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych. Lek jest wydawany na receptę.
Lek Pirfenidone Viatris zawiera pirfenidon, stosowany w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych. Choroba ta powoduje obrzęk i bliznowacenie tkanki płucnej, utrudniając głębokie oddychanie i właściwe funkcjonowanie płuc. Pirfenidone Viatris pomaga zmniejszyć bliznowacenie i obrzmienie płuc, ułatwiając oddychanie.
Pirfenidon – lek o właściwościach immunosupresyjnych. Mechanizm działania pirfenidonu nie został do końca poznany, ale uważa się, że posiada m.in. zdolność zmniejszania gromadzenia komórek zapalnych, a także redukcji proliferacji fibroblastów, wytwarzania białek i cytokin związanych z włóknieniem. Wskazaniem do stosowania leku jest leczenie łagodnej do umiarkowanej postaci idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych pacjentów.
Pirfenidon dostępny jest w postaci tabletek powlekanych.
Możliwe działania niepożądane (najczęstsze): zaburzenia metabolizmu i odżywiania, zmniejszenie masy ciała, jadłowstręt, zmniejszenie apetytu, bezsenność, zawroty głowy, ból głowy, senność, zaburzenia smaku, uderzenia gorąca, duszność, kaszel, kaszel z odkrztuszaniem, niestrawność, nudności, biegunka, choroba refluksowa przełyku, wymioty, rozdęcie brzucha, bóle brzucha, bóle w nadbrzuszu, dolegliwości żołądkowe, zapalenie żołądka, zaparcie, wzdęcia, zwiększenie aktywności AlAT, zwiększenie aktywności AspAT, zwiększenie aktywności gamma-glutamylotransferazy, reakcja nadwrażliwości na światło, wysypka, świąd, rumień, suchość skóry, wysypka rumieniowa, wysypka plamkowa, wysypka swędząca, bóle mięśni, bóle stawów, zmęczenie, osłabienie, niepochodzący od serca ból w klatce piersiowej, oparzenie słoneczne.
Opracowanie: Aleksandra Rutkowska – technik farmaceutyczny – nr dyplomu T/50033363/10
Pirfenidon to przełomowy lek, który zrewolucjonizował podejście do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc (IPF), oferując pacjentom pierwszą skuteczną terapię farmakologiczną w tej trudnej do leczenia chorobie. Jako doustny inhibitor kinaz o działaniu antyfibrotycznym i przeciwzapalnym, pirfenidon spowalnia progresję choroby, zmniejszając roczny wskaźnik spadku pojemności życiowej płuc o około 50%. Ten innowacyjny lek, dostępny na polskim rynku pod nazwami handlowymi Esbriet, Pirfenidon Zentiva, Pirfenidon Medical Valley oraz Pirfenidon Stada, stanowi nadzieję dla tysięcy pacjentów cierpiących na tę postępującą i wyniszczającą chorobę płuc. Dzięki udowodnionej skuteczności w licznych badaniach klinicznych, pirfenidon nie tylko spowalnia postęp włóknienia płuc, ale także poprawia jakość życia pacjentów, oferując im szansę na dłuższe i bardziej komfortowe funkcjonowanie.
Pirfenidon to syntetyczny związek chemiczny należący do grupy pochodnych pirydynonu, który został opracowany specjalnie do leczenia chorób włókniejących. Substancja ta wykazuje właściwości antyfibrotyczne, przeciwzapalne i antyoksydacyjne, co czyni ją szczególnie skuteczną w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc.
Historia rozwoju pirfenidonu sięga kilku dekad wstecz, jednak jego przełomowe znaczenie w medycynie zostało potwierdzone dopiero w pierwszej dekadzie XXI wieku. Lek został po raz pierwszy zarejestrowany w Japonii w 2008 roku, następnie w Unii Europejskiej w 2011 roku, a w Stanach Zjednoczonych w 2014 roku. W Polsce pirfenidon jest dostępny od 2017 roku w ramach programu lekowego.
Choć dokładny mechanizm działania pirfenidonu nie został w pełni poznany, badania naukowe wykazały, że substancja ta oddziałuje na kilka kluczowych ścieżek biochemicznych odpowiedzialnych za rozwój włóknienia płuc:
Pirfenidon hamuje proliferację fibroblastów – komórek odpowiedzialnych za produkcję włókien kolagenowych. Zmniejsza również wytwarzanie białek prozapalnych i cytokin biorących udział w procesie fibrogenezy. Szczególnie istotne jest hamowanie działania transformującego czynnika wzrostu beta (TGF-β1), który jest kluczową cytokiną w procesie włóknienia tkanek.
Lek wykazuje silne działanie przeciwzapalne poprzez redukcję produkcji mediatorów zapalnych, takich jak czynnik martwicy nowotworów alfa (TNF-α) i interleukina-1β (IL-1β). To działanie pomaga w ograniczeniu przewlekłego stanu zapalnego, który stanowi jeden z głównych czynników napędowych progresji IPF.
Pirfenidon chroni komórki przed uszkodzeniem przez wolne rodniki tlenowe, które odgrywają istotną rolę w patogenezie włóknienia płuc. Właściwości antyoksydacyjne leku pomagają w utrzymaniu prawidłowej funkcji komórek nabłonkowych pęcherzyków płucnych.
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to przewlekła, postępująca choroba płuc o nieznanej przyczynie, charakteryzująca się nadmiernym odkładaniem się tkanki łącznej w płucach. Choroba dotyka głównie osoby starsze, szczególnie mężczyzn powyżej 50. roku życia.
Charakterystyczne objawy idiopatycznego włóknienia płuc obejmują:
Nieleczone idiopatyczne włóknienie płuc ma bardzo niekorzystne rokowanie. Mediana przeżycia wynosi około 3-5 lat od momentu rozpoznania. Choroba prowadzi do postępującej niewydolności oddechowej i często kończy się zgonem z powodu powikłań oddechowych.
Leczenie farmakologiczne IPF opiera się obecnie na dwóch głównych substancjach czynnych o udowodnionej skuteczności:
Pirfenidon jest pierwszym lekiem zarejestrowanym do leczenia IPF, który wykazał skuteczność w spowolnieniu progresji choroby. Lek zmniejsza tempo spadku natężonej pojemności życiowej (FVC) o około 50% w porównaniu z placebo.
Nintedanib to drugi lek antyfibrotyczny zarejestrowany do leczenia IPF. Jest to inhibitor kinaz tyrozynowych, który blokuje receptory czynników wzrostu odpowiedzialnych za włóknienie płuc. Skuteczność nintedanibu jest porównywalna z pirfenidonem.
Tradycyjne leczenie przeciwzapalne z wykorzystaniem kortykosteroidów (prednizon, metyloprednizolon) oraz leków immunosupresyjnych (azatiopryna, cyklofosfamid) nie wykazało skuteczności w leczeniu IPF i może nawet przyśpieszać progresję choroby. Obecnie te substancje nie są zalecane w monoterapii IPF.
W leczeniu wspomagającym stosuje się:
Pirfenidon jest wskazany w leczeniu łagodnej do umiarkowanej postaci idiopatycznego włóknienia płuc u pacjentów dorosłych. Lek może być stosowany u pacjentów z natężoną pojemnością życiową (FVC) wynoszącą 50-90% wartości należnej.
Badania kliniczne wykazują również potencjalną skuteczność pirfenidonu w innych postaciach włóknienia płuc, w tym:
Leczenie pirfenidonem rozpoczyna się od stopniowego zwiększania dawki przez pierwsze dwa tygodnie:
| Okres | Dawka | Częstotliwość |
|---|---|---|
| Dni 1-7 | 267 mg | 3 razy dziennie |
| Dni 8-14 | 534 mg | 3 razy dziennie |
| Od dnia 15 | 801 mg | 3 razy dziennie |
W przypadku wystąpienia działań niepożądanych lekarz może:
Pirfenidon może powodować różnorodne działania niepożądane, które wymagają odpowiedniego monitorowania i postępowania.
Przed rozpoczęciem leczenia oraz w trakcie terapii konieczne jest regularne monitorowanie funkcji wątroby:
Pacjenci muszą unikać ekspozycji na światło słoneczne i promieniowanie UV:
Pirfenidon jest metabolizowany głównie przez izoenzym CYP1A2, dlatego leki hamujące ten enzym mogą znacząco zwiększać stężenie pirfenidonu:
Substancje indukujące CYP1A2 mogą zmniejszać skuteczność pirfenidonu:
Pirfenidon wykazuje przewidywalną farmakokinetykę:
Przyjęcie pirfenidonu z pokarmem:
Skuteczność pirfenidonu została potwierdzona w trzech dużych, randomizowanych badaniach klinicznych III fazy:
Dwa badania CAPACITY (004 i 006) obejmowały łącznie 779 pacjentów z IPF. Wyniki wykazały:
Badanie ASCEND z udziałem 555 pacjentów potwierdziło skuteczność pirfenidonu:
Analiza łączna wszystkich trzech badań wykazała:
U osób powyżej 65. roku życia nie ma konieczności dostosowania dawki pirfenidonu. Należy jednak zachować szczególną ostrożność ze względu na:
Pirfenidon nie powinien być stosowany w czasie ciąży ze względu na:
Nie zaleca się stosowania pirfenidonu w okresie karmienia piersią:
5-krotny wzrost aminotransferaz
Pacjenci powinni niezwłocznie skontaktować się z lekarzem w przypadku:
Pirfenidon jest obecnie badany w innych wskazaniach:
Trwają badania nad łączeniem pirfenidonu z:
Pirfenidon to leczenie długoterminowe, które powinno być kontynuowane tak długo, jak długo pacjent odnosi korzyści i toleruje terapię. Przerwanie leczenia może prowadzić do przyspieszenia progresji choroby.
Nie, pirfenidon nie jest lekarstwem na IPF. Lek spowalnia progresję choroby, poprawia jakość życia i może wydłużać przeżycie, ale nie odwraca już istniejących zmian włóknistych w płucach.
Najczęstsze działania niepożądane to nudności, biegunka, zmęczenie, utrata apetytu, wysypka skórna oraz reakcje nadwrażliwości na światło słoneczne. Większość z nich można skutecznie kontrolować poprzez odpowiednie postępowanie.
Pirfenidon może wchodzić w interakcje z wieloma lekami. Szczególnie ważne jest unikanie fluwoksaminy oraz ostrożność przy stosowaniu inhibitorów CYP1A2. Zawsze należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach.
Pirfenidon może powodować zawroty głowy i zmęczenie, co może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów. Pacjenci powinni obserwować swoją reakcję na lek przed podjęciem czynności wymagających koncentracji.
Pirfenidon znacząco zwiększa wrażliwość skóry na promieniowanie słoneczne. Pacjenci muszą stosować kremy z wysokim filtrem SPF, nosić odzież ochronną i unikać długotrwałej ekspozycji na słońce oraz solarium.
W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć ją jak najszybciej, zachowując co najmniej 3-godzinne odstępy między dawkami. Nie należy podwajać dawki. Jeśli przerwa w leczeniu przekracza 14 dni, konieczne jest ponowne wprowadzenie leku według pierwotnego schematu.
Tak, pirfenidon jest dostępny w Polsce w ramach programu lekowego dla pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc spełniających określone kryteria kliniczne. Program obejmuje pacjentów z FVC 50-90% wartości należnej.
