Aminoplasmal 15% to preparat w postaci roztworu do infuzji, który jest stosowany do uzupełniania odżywiania. Jest podawany bezpośrednio do żyły. Lek ten zawiera aminokwasy i elektrolity, które są niezbędne do wzrostu i regeneracji organizmu. Jest dostępny na receptę.
Aminoplasmal 15% E to roztwór do infuzji, który uzupełnia odżywianie. Podaje się go bezpośrednio do żyły. Lek ten zawiera aminokwasy i elektrolity, które są niezbędne do wzrostu i powrotu do zdrowia. Jest dostępny na receptę.
Aminoplasmal Hepa 10% to roztwór do infuzji, który zawiera aminokwasy i elektrolity niezbędne do wzrostu i powrotu do zdrowia. Lek jest stosowany w przypadku ciężkich zaburzeń wątroby. Może zapobiegać wystąpieniu lub prowadzić do ustąpienia zaburzeń czynności mózgu występujących w przebiegu ciężkich chorób wątroby. Jest dostępny na receptę.
Aminosteril N-Hepa 8% to roztwór aminokwasów do żywienia pozajelitowego, dostosowany do zaburzeń metabolizmu aminokwasów towarzyszących ciężkiej niewydolności wątroby. Preparat zawiera aminokwasy i elektrolity, które są niezbędne do wzrostu i powrotu do zdrowia. Jest stosowany w żywieniu pozajelitowym pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, z objawami lub bez objawów encefalopatii. Aminosteril N-Hepa 8% jest dostępny na receptę.
Aminoven Infant 10% to roztwór do infuzji, który zawiera aminokwasy. Jest wskazany do stosowania jako składnik żywienia pozajelitowego u niemowląt (wcześniaków i noworodków urodzonych o czasie) oraz dzieci. Wraz z odpowiednimi ilościami węglowodanów i tłuszczów, będących źródłami energii, oraz witaminami, elektrolitami i pierwiastkami śladowymi, roztwór może być stosowany do całkowitego żywienia pozajelitowego. Jest dostępny na receptę.
Celsior to roztwór używany do przechowywania narządów unaczynionych (serce, płuco, nerka, wątroba i trzustka) od momentu pobrania od dawcy, przez czas przechowywania i transportu, aż do przeszczepienia. Narządy zwykle płucze się w celu usunięcia krwi i schłodzenia, co powoduje spowolnienie ich metabolizmu. Narząd (narządy) umieszcza się bezpośrednio po pobraniu w jałowym pojemniku wypełnionym roztworem Celsior i przechowuje schłodzone, ale nie zamrożone. Celsior jest przeznaczony do użycia wyłącznie przez fachowych pracowników ochrony zdrowia.
Olimel N7 to emulsja do infuzji, która jest dostarczana w trójkomorowym worku. W pierwszej komorze znajduje się roztwór glukozy, w drugiej — emulsja tłuszczowa, zaś w trzeciej — roztwór aminokwasów. Lek jest stosowany do dożylnego odżywiania przez rurkę dorosłych oraz dzieci w wieku powyżej 2 lat, gdy odżywianie doustne nie jest odpowiednie. Olimel N7 jest dostępny na receptę.
Histydyna – aminokwas egzogenny, czyli taki, który musimy dostarczyć wraz z pożywieniem. Bogatym źródłem histydyny jest mięso wieprzowe, drób, ryby, jaja, mleko i inne produkty mleczne, kasze, banany oraz pestki dyni, nasiona słonecznika i ziarna sezamu. Bierze udział m.in. w tworzeniu części białek w organizmie oraz korzystnie wpływa na funkcjonowanie układu trawiennego. Ponadto pobudza pracę układu odpornościowego do walki z patogenami, a także ochrania komórki nerwowe.
Niedobór histydyny objawia się głównie przewlekłym zmęczeniem i brakiem energii, dlatego właśnie sportowcom oraz osobom prowadzącym aktywny tryb życia poleca się stosowanie tego aminokwasu. Histydyna stymuluje proces odzyskiwania siły fizycznej oraz poprawia wydolność organizmu.
Histydyna dostępna jest w postaci kapsułek lub proszku. Aminokwas wchodzi również w skład wielu złożonych suplementów dla sportowców i osób aktywnych.
Możliwe działania niepożądane: Histydyna stosowana zgodnie z zaleceniami producenta zwykle nie powoduje skutków ubocznych.
Opracowanie: Aleksandra Rutkowska – technik farmaceutyczny – nr dyplomu T/50033363/10
Histydyna stanowi jeden z najbardziej fascynujących aminokwasów w biochemii człowieka, odgrywając kluczową rolę w licznych procesach fizjologicznych i patologicznych. Ten organiczny związek chemiczny, należący do grupy aminokwasów białkowych, charakteryzuje się unikalną budową zawierającą pierścień imidazolowy, co czyni go zarówno aminokwasem zasadowym, jak i aromatycznym. Jego znaczenie w medycynie współczesnej wykracza daleko poza podstawowe funkcje budulcowe białek, obejmując działanie terapeutyczne w chorobach neurologicznych, genetycznych zaburzeniach metabolicznych oraz jako składnik specjalistycznych preparatów medycznych. Histydyna, określana również mianem aminokwasu względnie egzogennego, wykazuje szczególne właściwości farmakodynamiczne, które czynią ją przedmiotem intensywnych badań klinicznych i potencjalną opcją terapeutyczną w leczeniu różnorodnych schorzeń.
Histydyna (L-histydyna, His, H) to organiczny związek chemiczny o wzorze sumarycznym C6H9N3O2, znany również pod nazwą kwas 2-amino-3-imidazopropionowy. Substancja jest syntetyzowana z adenozyno-trójfosforanu i 5-fosforanu rybozy. Jej unikalna struktura obejmuje boczny łańcuch zawierający pierścień imidazolowy z dwoma atomami azotu, co klasyfikuje ją zarówno do aminokwasów zasadowych, jak i aromatycznych.
Ponadto w środowisku fizjologicznym pierścień imidazolowy jest częściowo protonowany (pKa ≈ 6) i może służyć zarówno jako katalizator zasadowy (nieprotonowany nukleofilowy atom azotu jest akceptorem jonu wodorowego), jak i katalizator kwasowy (protonowany atom azotu jest donorem H+). W efekcie histydyna jest często obecna jako kluczowy aminokwas w centrach aktywnych wielu enzymów.
Histydyna występuje w postaci krystalicznego proszku lub bezbarwnych kryształów. Jest trudno rozpuszczalna w etanolu, ale dobrze rozpuszcza się w wodzie. Temperatura topnienia wynosi minimum 273 stopni Celsjusza. Fizycznie substancja jest stabilna w warunkach standardowych przechowywania.
Histydyna jest szczególnym aminokwasem (podobnie jak arginina). Nie jest bowiem ani typowo endogenna, ani też całkowicie egzogenna. Ten aminokwas jest względnie egzogenny (półniezbędny). Organizm potrafi co prawda samodzielnie syntezować histydynę z fosforybozylopirofosforanu (PRPP), ale nie zawsze jest to wystarczające w stosunku do zapotrzebowania organizmu.
Tak dzieje się w okresie intensywnego rozwoju dziecka. Po zakończeniu okresu wzrostu, a więc u osób dorosłych, histydyna staje się aminokwasem endogennym. Jej samodzielna synteza przez organizm jest wówczas wystarczająca i nie ma konieczności poszukiwania jej źródeł w pożywieniu.
Czasami określa się ją też mianem „półsubstancyjnego aminokwasu”, ponieważ jest niezbędna w diecie niemowląt, a także u osób z zaburzeniami czynności nerek, zwanymi mocznicą. Szczególnie zwiększone zapotrzebowanie na histydynę występuje również u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek oraz zaburzeniami metabolicznymi.
Jedną z jej ważniejszych funkcji jest zapewnienie prawidłowego działania hemoglobiny i mioglobiny, czyli białek transportujących tlen. W ich centrum znajduje się żelazo, a tzw. histydyna proksymalna jest z nim bezpośrednio związana i koordynuje przechowywanie oraz uwalnianie tlenu.
Każdy z czterech kationów żelaza Fe2+ obecnych w cząsteczce hemoglobiny znajduje się wewnątrz niemal całkowicie płaskiej struktury protoporfiryny IX tworząc prostetyczną grupę hemową. W formie nieutlenowanej piąte wiązanie koordynacyjne jonu żelaza (prostopadle do płaszczyzny grupy hemowej) tworzy tzw. histydyna proksymalna, a szóste miejsce koordynacyjne, po drugiej stronie płaszczyzny jest puste.
Po przeciwnej stronie płaszczyzny niż histydyna proksymalna znajduje się tzw. histydyna dystalna. Nie jest ona związana z grupą prostetyczną jednak odgrywa ważną rolę. Histydyna dystalna zabezpiecza jony żelaza grup hemowych sąsiednich cząsteczek hemoglobiny, aby nie doszło do kontaktu między nimi, chroni jon żelaza przed utlenieniem, gdyż forma utleniona (methemoglobina) nie jest zdolna do skutecznego transportu tlenu.
Histydyna ma udowodnioną badaniami zdolność do wymiatania z organizmu wolnych rodników tlenowych. Są to cząsteczki z co najmniej jednym niesparowanym elektronem. Przez to stają się bardziej reaktywne i zdolne do przyczepiania się do komórek i uszkadzania ich.
Omawiany aminokwas łączy się z jonami miedzi, cynku, niklu i żelaza i w takiej parze staje się składnikiem białek enzymatycznych, które wykazują silne właściwości antyoksydacyjne. Pomaga usuwać nadmiar metali ciężkich z organizmu, ma zdolność wiązania się z jonami metali przejściowych.
Histydyna wchodzi w skład niektórych dipeptydów (np. anseryny, karnozyny, homokarnozyny). Nazywane są one dipeptydami histydynowymi. One również wykazują właściwości antyoksydacyjne. Wiążą jony miedzi, zapobiegając tworzeniu się rodników hydroksylowych.
Histydyna wykazuje działanie ochronne na układ krążenia, działa na niego ochronnie, zwiększa przepływ krwi, wykazuje właściwości antyarytmiczne, zapewnia równowagę składników mineralnych we krwi. Aminokwas działa antyarytmicznie na serce, dlatego jest wykorzystywany przy produkcji płynów kardioplegicznych.
Histydyna ma jeszcze jedno zastosowanie w aspekcie układu krążenia. Ten egzogenny aminokwas jest niebywale skutecznym transporterem wielu ważnych pierwiastków, jak chociażby cynku czy żelaza. Oba te mikroelementy stanowią jeden z niezbędnych składników do prawidłowego funkcjonowania nie tylko serca, ale też całego metabolizmu.
Uwalnia gastrynę w żołądku. To enzym, który odpowiada nie tylko za trawienie, ale i pozyskiwanie różnych składników odżywczych, w tym witamin oraz minerałów, wspomaga pracę układu pokarmowego, wspomaga procesy trawienne. L-histydyna bierze udział w syntezie wielu enzymów trawiennych, w związku z tym wspomaga trawienie oraz reguluje równowagę minerałów we krwi – szczególnie cynku i żelaza.
Histydyna odgrywa ważną rolę w funkcjonowaniu układu odpornościowego, wspomagając produkcję komórek odpornościowych. Wspiera funkcjonowanie układu immunologicznego, pomaga zwalczać infekcje. W kontekście odporności, aminokwas ten działa również jako prekursor histaminy, która uczestniczy w reakcjach immunologicznych i zapalnych.
L-histydyna wchodzi w skład karnozyny, natomiast karnozyna buforuje równowagę kwasowo-zasadową w komórkach mięśniowych. Aminokwas histydynowy, podobnie jak beta-alanina, jest prekursorem niezwykle istotnego związku dla ćwiczących. Mowa oczywiście o karnozynie, dipeptydzie, który ma bardzo ważne znaczenie dla mięśni.
Okazuje się bowiem, że karnozyna ma wpływ na prawidłowość pracy tworzących je włókien. Poprawa amplitudy skurczów w jednoznaczny sposób przekłada się na zwiększenie tempa rozrostu mięśnia, a także wzrost jego siły. Karnozyna wykazuje też skuteczne działanie antyoksydacyjne, co pozwala na skuteczne usuwanie szkodliwych wolnych rodników.
Choroba Menkesa to rzadkie zaburzenie genetyczne, które wpływa na przetwarzanie miedzi w organizmie. W leczeniu tego schorzenia stosuje się histydynę miedzi – połączenie miedzi i histydyny. Celem tej terapii jest ominięcie standardowej drogi wchłaniania miedzi przez układ pokarmowy i dostarczenie jej bezpośrednio do komórek mózgu, gdzie jest ona niezbędna.
Wczesne (rozpoczęte przed drugim miesiącem życia) leczenie podskórnymi iniekcjami histydynianu miedzi może przyczynić się do poprawy rozwoju psychoruchowego i stanu neurologicznego małego pacjenta. Wczesne leczenie iniekcjami histydyny miedzi u niemowląt z chorobą Menkesa przyniosło obiecujące rezultaty. U niektórych pacjentów zaobserwowano wyższy wskaźnik przeżywalności i poprawę funkcji neurologicznych w porównaniu z typowym przebiegiem choroby.
W ramach jednego z badań pacjenci otrzymują suplementy histydyny przez okres do 3 miesięcy. Testy poznawcze przeprowadzane są przed i po kuracji. Celem tych badań jest sprawdzenie, czy histydyna może spowolnić postęp choroby lub nawet poprawić funkcje poznawcze u osób cierpiących na Alzheimera.
Teoria zakłada, że histydyna może stymulować produkcję korzystnych związków w mózgu, potencjalnie prowadząc do lepszego ukrwienia, tworzenia nowych komórek nerwowych i usuwania szkodliwych białek związanych z chorobą Alzheimera.
W badaniach nad stwardnieniem rozsianym naukowcy sprawdzają, czy L-histydyna może pomóc zmniejszyć zmęczenie, które jest częstym objawem SM. Uczestnicy tych badań przyjmują kapsułki z L-histydyną, a badacze mierzą zmiany w poziomie zmęczenia i jakości życia, aby sprawdzić skuteczność leczenia.
W badaniach nad operacjami serca badany jest roztwór zwany histydyno-tryptofano-ketoglutaranowym (HTK) pod kątem jego potencjalnej zdolności do ochrony serca podczas złożonych operacji wrodzonych wad serca. Naukowcy badają, czy stosowanie tego roztworu, czasami w połączeniu z ciepłą krwią, może zapewnić lepszą ochronę serca podczas tych zabiegów.
| Schorzenie | Substancja czynna | Mechanizm działania | Sposób podania |
|---|---|---|---|
| Choroba Menkesa | Histydynian miedzi | Dostawa miedzi do ośrodkowego układu nerwowego | Iniekcje podskórne |
| Choroba Alzheimera (badania) | L-histydyna | Poprawa funkcji poznawczych, neuroprotekcja | Doustnie 2-8g dziennie |
| Stwardnienie rozsiane (badania) | L-histydyna | Redukcja zmęczenia | Kapsułki doustnie |
| Operacje serca | Roztwór HTK | Kardioprotekcja podczas zabiegów | Płyny kardioplegiczne |
W leczeniu zaburzeń związanych z niedoborem histydyny stosuje się również:
Podstawowym objawem niedoboru histydyny jest chroniczne zmęczenie i deficyt energii. Brakuje sił do wykonywania prostych, codziennych czynności, a także chęci do podejmowania aktywności. Niedobory histydyny bardzo często wiążą się z niską zawartością wymienionych metali, a to z kolei ma swoje odzwierciedlenie w zachwianiu homeostazy organizmu człowieka – ograniczenie ilości energii, upośledzenie pracy niektórych narządów wewnętrznych czy znaczny spadek naturalnej odporności.
Inne objawy niedoboru obejmują:
W kontekście omawianego aminokwasu pojawia się również pojęcie histydemii. Mówi się o niej, gdy obserwuje się zaburzenia związane z prawidłowym wchłanianiem się histydyny. Osoby zmagające się z tą uwarunkowaną genetycznie chorobą metaboliczną narażone są na nadmiar aminokwasu w organizmie.
Objawami zaburzenia jest chwiejność emocjonalna, łagodny lub umiarkowany niedorozwój umysłowy czy opóźniony rozwój mowy i zaburzenia wymowy.
Bogatym źródłem histydyny jest mięso wieprzowe, drób, ryby, jaja, mleko i inne produkty mleczne, kasze, banany oraz pestki dyni, nasiona słonecznika i ziarna sezamu. Przyglądając się źródłem pokarmowym, histydyna występuje obficie w jajach, drobiu, jak i produktach mlecznych, a także spotkać ją możemy w rybach.
Suplementacja histydyny jest polecana osobom, które odczuwają przewlekle zmęczenie bądź prowadzą szczególnie aktywny tryb życia. Histydyna dostępna jest przeważnie w formie proszku i kapsułek. Pojawia się również w odżywkach białkowych.
Zalecana dzienna dawka wynosi 150 mg. Jej suplementację warto jednak skonsultować z lekarzem. Porcję 1 g (1 miarka) wymieszać w 100-150 ml wody lub soku. Najlepiej spożyć 30 minut przed posiłkiem.
Histydyna stosowana zgodnie z zaleceniami producenta zwykle nie powoduje skutków ubocznych. Jednak przed rozpoczęciem suplementacji, szczególnie w przypadku schorzeń przewlekłych, zaleca się konsultację z lekarzem.
Histydyna to aminokwas białkowy o unikalnej strukturze zawierającej pierścień imidazolowy. Jest klasyfikowana jako aminokwas względnie egzogenny, co oznacza, że dorośli mogą go syntetyzować, ale dzieci i osoby z pewnymi schorzeniami wymagają dostarczenia go z pożywieniem. Jest kluczowa dla syntezy hemoglobiny, funkcjonowania układu odpornościowego i wielu procesów enzymatycznych.
Suplementację powinny rozważyć osoby odczuwające przewlekłe zmęczenie, sportowcy, osoby starsze, pacjenci z niewydolnością nerek, a także dzieci w okresie intensywnego wzrostu. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem przed rozpoczęciem suplementacji.
Głównym objawem niedoboru jest przewlekłe zmęczenie i brak energii, które nie ustępuje po odpoczynku. Mogą wystąpić również problemy z koncentracją, osłabienie odporności, zaburzenia trawienia i problemy z równowagą mineralną organizmu.
Stosowana zgodnie z zaleceniami, histydyna rzadko powoduje skutki uboczne. Jednak nadmierne spożycie może prowadzić do histydemii – genetycznego zaburzenia metabolicznego objawiającego się chwiejnością emocjonalną i zaburzeniami rozwoju mowy.
Histydyna jest wykorzystywana terapeutycznie głównie w chorobie Menkesa (w postaci histydynianu miedzi), a także jest badana w leczeniu choroby Alzheimera i stwardnienia rozsianego. Stosuje się ją również w płynach kardioplegicznych podczas operacji serca oraz w żywieniu pozajelitowym pacjentów z niewydolnością wątroby i nerek.
Najbogatszymi źródłami są produkty zwierzęce: mięso (szczególnie wieprzowe), drób, ryby, jaja i produkty mleczne. Wśród źródeł roślinnych wyróżniają się rośliny strączkowe, orzechy, nasiona oraz niektóre kasze.
Histydyna jest szczególnie ważna dla dzieci w okresie wzrostu, gdyż ich organizm nie wytwarza jej w wystarczających ilościach. Kobiety w ciąży również mogą bezpiecznie spożywać histydynę z pożywienia, jednak suplementację należy zawsze skonsultować z lekarzem.
Zalecana dzienna dawka w suplementacji wynosi około 150 mg. Jednak zapotrzebowanie może się różnić w zależności od wieku, stanu zdrowia i aktywności fizycznej. U dzieci i osób z pewnymi schorzeniami zapotrzebowanie może być wyższe.
Tak, nadmierne spożycie histydyny może prowadzić do histydemii – zaburzenia charakteryzującego się nadmiarem tego aminokwasu w organizmie. Objawy obejmują problemy emocjonalne, zaburzenia mowy i w ciężkich przypadkach – opóźnienie rozwoju umysłowego.
Poprawa samopoczucia i poziomu energii może być zauważalna już po kilku dniach regularnego przyjmowania, jednak pełne efekty terapeutyczne zazwyczaj widoczne są po 2-4 tygodniach stosowania. W badaniach klinicznych kuracje trwają zazwyczaj 2-3 miesiące.
