Choroba Addisona, znana również jako pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, to poważne schorzenie endokrynologiczne wymagające dożywotnego leczenia hormonalnego. Gdy nadnercza przestają wytwarzać niezbędne do życia hormony, terapia substytucyjna staje się jedyną metodą utrzymania zdrowia i życia pacjenta. W Polsce dostępne są skuteczne preparaty pozwalające na pełne wyrównanie niedoborów hormonalnych. Jakie konkretnie leki stosuje się w leczeniu choroby Addisona i jak należy je bezpiecznie stosować? Odpowiedź znajdziecie w tym artykule.
Spis treści
Czym jest choroba Addisona?
Choroba Addisona to pierwotna niedoczynność kory nadnerczy polegająca na przewlekłym niedoborze hormonów steroidowych wytwarzanych przez ten narząd. Nadnercza to narządy produkujące hormony, które znajdują się po obu stronach cała powyżej nerek. Do hormonów produkowanych przez korę nadnerczy należą: kortyzol (glikokortykosteroid) – główny hormon produkowany przez korę nadnerczy, niezbędny do życia oraz aldosteron (mineralokortykosteroid) regulujący równowagę wodno-elektrolitową organizmu.
Schorzenie to opisał po raz pierwszy brytyjski lekarz Thomas Addison w 1855 roku. Częstość występowania wynosi 4–11 przypadków na 100 000 osób. Choroba może dotyczyć ludzi w każdym wieku, ale najczęściej rozwija się u dorosłych w trzeciej i czwartej dekadzie życia, przy czym kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni.
Najczęstszą przyczyną występowania choroby Addisona jest autoimmunologiczne zapalenie kory nadnerczy (70-90% przypadków). W tym procesie organizm błędnie wytwarza przeciwciała niszczące własne nadnercza. Do innych przyczyn należą choroby zakaźne, nowotwory, zaburzenia metaboliczne oraz leki hamujące syntezę hormonów nadnerczowych.
Objawy choroby Addisona rozwijają się stopniowo i obejmują przewlekłe zmęczenie, utratę masy ciała, bóle mięśni i stawów, charakterystyczne ciemnienie skóry oraz niskie ciśnienie tętnicze. Nieleczona choroba Addisona jest zawsze śmiertelna, natomiast jeśli jest leczona, to nie ma wpływu na długość życia.
Sprawdź ulotki i opinie pacjentów o przykładowych lekach stosowanych w endokrynologii: TIROSINT SOL, Metizol, Thyrosan, Novothyral.
Zestawienie leków stosowanych w leczeniu choroby Addisona
Hydrocortisonum Jelfa, tabletki
Hydrocortisonum Jelfa to podstawowy lek stosowany w leczeniu choroby Addisona w Polsce. Hydrokortyzon działa przeciwzapalnie, przeciwalergicznie, przeciwwstrząsowo, immunosupresyjnie. Preparat Hydrocortisonum Jelfa zawiera w każdej tabletce 20 mg hydrokortyzonu, który jest syntetycznym odpowiednikiem naturalnego kortyzolu.
Lek Hydrocortisonum Jelfa jest wskazany przede wszystkim do substytucji (uzupełnienia) hormonu w niedoczynności kory nadnerczy różnego pochodzenia (choroba Addisona). Hydrokortyzon w tym preparacie odtwarza naturalny rytm dobowego wydzielania kortyzolu, dlatego większą dawkę przyjmuje się rano, a mniejszą popołudniu. Dorośli i dzieci >14 lat. 20–30 mg/d; w ciężkich przypadkach dawka może być większa. Lek należy stosować zgodnie z rytmem wydzielania nadnerczowego, co oznacza przyjmowanie głównej dawki hydrokortyzonu w godzinach porannych.
Cortineff, tabletki
Cortineff to preparat zawierający fludrokortyzon, drugi niezbędny składnik terapii choroby Addisona. Preparat nazywa się Cortineff i zawiera 0,1 mg substancji czynnej. Fludrokortyzon w leku Cortineff zastępuje naturalny aldosteron, regulując gospodarkę wodno-elektrolitową organizmu.
Preparat Cortineff jest wskazany do terapii zastępczej pierwotnej oraz wtórnej niewydolności kory nadnerczy w chorobie Addisona i leczenie zespołu nadnerczowo-płciowego z utratą soli. Fludrokortyzon w preparacie Cortineff zwiększa wchłanianie zwrotne sodu i wydalanie potasu przez nerki, co pomaga utrzymać prawidłowe ciśnienie krwi i równowagę elektrolitową. Dawkowanie indywidualne, zwykle 0,1–0,3 mg/d lub 0,2–0,3 mg/d co 2–3 dni. Lek Cortineff należy przyjmować między posiłkami, a tabletek nie wolno dzielić.
Hydrocortisonum-SF, tabletki
Hydrocortisonum-SF to kolejny dostępny w Polsce preparat hydrokortyzonu stosowany w leczeniu choroby Addisona. Lek ten zawiera taką samą substancję czynną jak Hydrocortisonum Jelfa, ale może być alternatywą dla pacjentów wymagających innego dawkowania lub mających trudności z dostępnością pierwszego preparatu.
Hydrokortyzon w preparacie Hydrocortisonum-SF działa identycznie jak w innych preparatach tej substancji – zastępuje niedobór naturalnego kortyzolu. Substancja ta uczestniczy w odpowiedzi na stres, reguluje metabolizm węglowodanów i białek oraz wspiera funkcjonowanie układu krążenia. Dawkowanie hydrokortyzonu w tym preparacie również musi być dostosowane do naturalnego rytmu dobowego wydzielania hormonów.
Corhydron, iniekcje
Corhydron to preparat hydrokortyzonu w formie iniekcji, stosowany w sytuacjach nagłych u pacjentów z chorobą Addisona. Corhydron, to nazwa handlowa leku zawierającego hydrokortyzon dostępnego w Polsce. Lek ten zawiera bursztynian hydrokortyzonu i jest przeznaczony do podawania dożylnego lub domięśniowego.
Preparat Corhydron jest szczególnie ważny w leczeniu przełomu nadnerczowego – stanu zagrożenia życia, który może wystąpić u osób z chorobą Addisona w sytuacjach stresu, zakażenia lub po odstawieniu leków. Hydrokortyzon w formie iniekcji działa znacznie szybciej niż preparaty doustne i pozwala na szybkie wyrównanie niedoboru hormonów. W stanach nagłych dawki hydrokortyzonu mogą być znacznie większe niż w terapii substytucyjnej.
Zasady bezpiecznego stosowania leków w chorobie Addisona
Leczenie choroby Addisona wymaga ścisłego przestrzegania zaleceń lekarskich oraz regularnego monitorowania stanu zdrowia. Pacjenci muszą przyjmować leki do końca życia. Przerwanie terapii może prowadzić do przełomu nadnerczowego i zgonu.
Najważniejsze zasady bezpiecznego stosowania leków w chorobie Addisona:
- Regularne przyjmowanie leków: Hydrokortyzon należy przyjmować codziennie o stałych porach, najlepiej rano i po południu
- Dostosowanie dawek do sytuacji stresowych: W przypadku zakażeń, zabiegów operacyjnych lub silnego stresu konieczne jest zwiększenie dawki hydrokortyzonu
- Stopniowe odstawianie: Zmniejszanie dawek musi odbywać się stopniowo pod kontrolą lekarza
- Noszenie dokumentów medycznych: Pacjent powinien mieć przy sobie informację o chorobie i stosowanych lekach
Jeśli podczas długotrwałego leczenia chory znajdzie się w sytuacji stresowej, konieczne może być zwiększenie dawki leku. Sytuacje wymagające modyfikacji dawkowania to m.in. gorączka, infekcje, zabiegi stomatologiczne, operacje czy intensywny wysiłek fizyczny.
Monitoring leczenia i działania niepożądane
Pacjenci przyjmujący leki na chorobę Addisona wymagają regularnych badań kontrolnych obejmujących:
- Pomiary ciśnienia tętniczego i masy ciała
- Badania poziomu elektrolitów (sód, potas)
- Kontrola stężenia glukozy we krwi
- Monitorowanie funkcji nerek
Długotrwałe stosowanie hydrokortyzonu i fludrokortyzonu może powodować działania niepożądane, dlatego ważne jest stosowanie najmniejszych skutecznych dawek. Do możliwych objawów ubocznych należą nadciśnienie tętnicze, zatrzymywanie płynów, zwiększenie masy ciała, osteoporoza oraz podwyższenie poziomu cukru we krwi.
Najczęściej zadawane pytania (FAQ)
Czy choroba Addisona jest wyleczalna?
Choroba Addisona nie jest wyleczalna, ale jest w pełni kontrolowalna dzięki terapii substytucyjnej. Prawidłowo leczona nie wpływa na długość życia pacjenta.
Jak długo trzeba stosować leki na chorobę Addisona?
Leki w chorobie Addisona należy stosować dożywotnio. Przerwanie terapii może prowadzić do zagrażającego życiu przełomu nadnerczowego.
Co zrobić w przypadku zapomnienia o wzięciu leku?
W przypadku pominięcia dawki należy ją przyjąć jak najszybciej. Nie wolno jednak stosować dawki podwójnej. W razie wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem.
Kiedy należy zwiększyć dawkę leków?
Dawkę leków należy zwiększyć w sytuacjach stresu, takich jak gorączka powyżej 38°C, infekcje, zabiegi operacyjne czy intensywny wysiłek fizyczny. Zawsze według wcześniejszych ustaleń z lekarzem.
Czy można prowadzić normalny tryb życia z chorobą Addisona?
Tak, przy prawidłowym leczeniu pacjenci z chorobą Addisona mogą prowadzić normalny, aktywny tryb życia. Ważne jest jedynie regularne przyjmowanie leków i odpowiednia edukacja na temat dostosowywania dawek.
Jakie są objawy przełomu nadnerczowego?
Objawy przełomu nadnerczowego to gwałtowny spadek ciśnienia tętniczego, silne osłabienie, wymioty, bóle brzucha oraz zaburzenia świadomości. Jest to stan zagrożenia życia wymagający natychmiastowej pomocy medycznej.
Bibliografia
- Hydrocortisonum Jelfa charakterystyka produktu leczniczego
- Cortineff charakterystyka produktu leczniczego
- Hydrocortisonum-SF charakterystyka produktu leczniczego
- Corhydron charakterystyka produktu leczniczego
- Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, Husebye ES, Merke DP, Murad MH, Stratakis CA, Torpy DJ. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. DOI: 10.1210/jc.2015-1710 PMID: 26760044
- Dineen R, Thompson CJ, Sherlock M. Adrenal crisis: prevention and management in adult patients. Ther Adv Endocrinol Metab. 2019;10:2042018819848218. DOI: 10.1177/2042018819848218 PMID: 31223468
Niniejszy artykuł nie jest poradą medyczną i ma charakter wyłącznie informacyjny.
Zobacz także wykaz leków stosowanych w endokrynologii. Znajdziesz tu między innymi leki na nadczynność tarczycy, spis leków na Hashimoto, a także preparaty stosowane w chorobie Gravesa-Basedowa.
