Ezmekly

Ezmekly to preparat zawierający substancję czynną mirdametynib, który jest inhibitorem kinazy białkowej aktywowanej mitogenami (MEK). Lek ten przeznaczony jest do leczenia nerwiakowłókniaków splotowatych u pacjentów z neurofibromatozą typu 1 (NF1).

Neurofibromatoza typu 1 to choroba genetyczna charakteryzująca się mutacją w genie kodującym neurofibrominę, co prowadzi do utraty tego białka i umożliwia wzrost guzów na nerwach w organizmie. Ezmekly działa poprzez blokowanie określonych białek uczestniczących we wzroście komórek nowotworowych, co może prowadzić do ich zmniejszenia.

Lek stosowany jest u dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku 2 lat i starszych z potwierdzoną diagnozą neurofibromatozy typu 1. Preparat dostępny jest w postaci tabletek do sporządzania zawiesiny doustnej o mocy 1 mg, co pozwala na precyzyjne dawkowanie dostosowane do masy ciała i wzrostu pacjenta.

Ezmekly wymaga regularnego monitorowania przez lekarza, szczególnie pod kątem funkcji serca, wzroku oraz potencjalnych reakcji skórnych. Terapia prowadzona jest w cyklach 28-dniowych, z których pierwsze 21 dni to okres przyjmowania leku, a kolejne 7 dni stanowi przerwę w leczeniu.

Jaki jest skład Ezmekly, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku Ezmekly jest mirdametynib. Każda tabletka do sporządzania zawiesiny doustnej zawiera 1 mg mirdametynibu.

Pozostałe składniki preparatu to:

• Celuloza mikrokrystaliczna (E460) – substancja pomocnicza
• Kroskarmeloza sodowa (E468) – środek rozpulchniający
• Sukraloza (E955) – substancja słodząca
• Magnezu stearynian (E572) – środek poślizgowy
• Aromat winogronowy zawierający suszony syrop glukozowy, naturalny aromat, modyfikowaną skrobię kukurydzianą (E1422) oraz triacetynę (E1518)

Każda tabletka ma kształt owalny, kolor biały do białawego o wymiarach 6 × 9 mm, z wytłoczonym „S” po jednej stronie. Tabletka zawiera mniej niż 23 mg sodu, co oznacza, że preparat uznaje się za wolny od sodu.

Jak dawkować Ezmekly?

Dawkowanie Ezmekly ustala lekarz na podstawie wzrostu i masy ciała pacjenta. Maksymalna zalecana dawka wynosi 8 mg na dobę, podawana jako 4 mg co 12 godzin.

Schemat dawkowania:

• Lek przyjmuje się dwa razy na dobę w odstępie około 12 godzin
• Przyjmowanie przez 21 dni, następnie 7 dni przerwy
• Każdy 28-dniowy okres stanowi jeden cykl leczenia
• Lek można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia

Sposoby podawania tabletek do sporządzania zawiesiny doustnej:

• Połknięcie w całości – tabletki należy połykać całe, popijając wodą (nie dzielić tabletek)
• Rozpraszanie w wodzie – rozpuścić przepisaną liczbę tabletek w 5-10 mL wody pitnej, delikatnie wymieszać, podać doustnie, następnie przepłukać pojemnik kolejną porcją 5-10 mL wody i również podać
• Podawanie przez zgłębnik żołądkowy – możliwe przez zgłębnik nosowo-żołądkowy (NG) lub żołądkowy (G) o rozmiarze French 8 lub większym, wykonany z PVC lub poliuretanu

Kontynuacja leczenia odbywa się w cyklach do czasu progresji choroby lub wystąpienia nieakceptowalnych działań niepożądanych. W przypadku działań niepożądanych lekarz może zmniejszyć dawkę, czasowo lub trwale przerwać leczenie.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Ezmekly?

W przypadku zażycia większej dawki Ezmekly niż zalecana należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli wystąpią nudności lub wymioty w dowolnym momencie po przyjęciu leku, nie należy przyjmować dodatkowej dawki. Następną dawkę należy przyjąć o zwykłej porze zgodnie z ustalonym schematem.

W przypadku pominięcia dawki należy pominąć zapomnianą dawkę i przyjąć kolejną o zwykłej porze. Nie należy przyjmować podwójnej dawki w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Nie należy samodzielnie przerywać stosowania leku, chyba że zaleci to lekarz, ponieważ może to wpłynąć na skuteczność leczenia i pogorszyć stan pacjenta.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Ezmekly – czy mogę spożywać alkohol?

Ezmekly można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia – posiłki nie wpływają na wchłanianie leku.

Do sporządzania zawiesiny należy używać wyłącznie wody pitnej. Nie należy stosować innych płynów do rozpuszczania tabletek.

W ulotce nie zawarto szczegółowych informacji dotyczących spożywania alkoholu podczas stosowania Ezmekly. Z uwagi na potencjalne działania niepożądane leku, takie jak zmęczenie czy problemy z widzeniem, oraz możliwe interakcje, zaleca się omówienie kwestii spożywania alkoholu z lekarzem prowadzącym.

Należy pamiętać, że lek może powodować zmęczenie i niewyraźne widzenie, co może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługiwania maszyn. Spożywanie alkoholu może nasilić te objawy.

Czy można stosować Ezmekly w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ezmekly nie jest zalecany w okresie ciąży, ponieważ może zaszkodzić nienarodzonemu dziecku.

Przed rozpoczęciem leczenia:

• Kobiety w wieku rozrodczym powinny wykonać test ciążowy przed rozpoczęciem leczenia
• Należy omówić z lekarzem planowanie ciąży lub podejrzenie ciąży
• Pacjentka ani partnerka pacjenta nie powinni zajść w ciążę podczas stosowania leku

Antykoncepcja podczas leczenia:

• Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczną antykoncepcję podczas leczenia i przez 6 miesięcy po przyjęciu ostatniej dawki
• Mężczyźni, których partnerka może zajść w ciążę, powinni stosować skuteczną antykoncepcję podczas leczenia i przez 3 miesiące po przyjęciu ostatniej dawki
• Nie wiadomo, czy Ezmekly zmniejsza skuteczność hormonalnych środków antykoncepcyjnych – lekarz może zalecić dodatkową formę antykoncepcji

Karmienie piersią:

• Nie należy karmić piersią podczas przyjmowania Ezmekly
• Przerwę w karmieniu należy utrzymać przez tydzień po przyjęciu ostatniej dawki
• Nie wiadomo, czy lek przenika do mleka ludzkiego

Lek może również wpływać na płodność u mężczyzn i kobiet – kwestię tę należy omówić z lekarzem przed rozpoczęciem leczenia.

Jakie są skutki uboczne Ezmekly?

Jak każdy lek, Ezmekly może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego pacjenta one wystąpią. W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych należy skontaktować się z lekarzem.

Ciężkie działania niepożądane wymagające natychmiastowego kontaktu z lekarzem:

• Problemy dotyczące oczu (częste – do 1 na 10 osób): niewyraźne widzenie, inne zmiany wzroku, pogorszenie widzenia, kolorowe punkty w polu widzenia

Bardzo częste działania niepożądane u dorosłych (więcej niż 1 na 10 osób):

• Wysypka skórna z płaskim odbarwionym obszarem lub wypukłymi guzkami przypominającymi trądzik
• Biegunka
• Zwiększona aktywność fosfokinazy kreatynowej we krwi
• Nudności i wymioty
• Ból mięśni lub kości
• Uczucie zmęczenia, osłabienia lub braku energii
• Ból żołądka (brzucha)
• Zaparcie
• Wysypka
• Ból głowy
• Zwiększona aktywność enzymów wątrobowych
• Obrzęk dłoni lub stóp
• Zmniejszenie ilości krwi pompowanej przez serce
• Sucha skóra i swędzenie
• Utrata lub przerzedzenie włosów

Częste działania niepożądane u dorosłych (do 1 na 10 osób):

• Zmniejszona liczba neutrofili i leukocytów we krwi
• Owrzodzenia jamy ustnej
• Suchość w jamie ustnej
• Zakażenie wokół paznokci
• Sucha lub swędząca wysypka skórna (egzema)
• Zmiany koloru i struktury włosów

U dzieci i młodzieży profil działań niepożądanych jest podobny, z niektórymi różnicami w częstości występowania poszczególnych objawów.

Lekarz może przerwać leczenie do ustąpienia objawów lub zmniejszyć przyjmowaną dawkę w zależności od nasilenia działań niepożądanych.

Czy mogę łączyć Ezmekly z innymi lekami?

Przed rozpoczęciem stosowania Ezmekly należy poinformować lekarza lub farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, w tym:

• Lekach przepisanych przez lekarza
• Lekach dostępnych bez recepty
• Suplementach diety
• Preparatach ziołowych
• Lekach, które pacjent planuje przyjmować podczas stosowania Ezmekly

Szczególną uwagę należy zwrócić na:

• Hormonalne środki antykoncepcyjne – nie wiadomo, czy Ezmekly zmniejsza ich skuteczność, dlatego lekarz może zalecić stosowanie dodatkowej formy antykoncepcji
• Inne leki stosowane przewlekle – ze względu na długotrwałe leczenie cyklami 28-dniowymi

W ulotce nie wymieniono konkretnych interakcji lekowych, ale ze względu na mechanizm działania Ezmekly jako inhibitora MEK oraz potencjalny wpływ na funkcje serca i wątroby, każda zmiana w terapii wymaga konsultacji z lekarzem.

Nie należy rozpoczynać stosowania nowych leków ani przerywać przyjmowania dotychczasowych bez uprzedniej konsultacji z lekarzem prowadzącym terapię Ezmekly.